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動脈管開存症

登録日:
2017-03-16
最終更新日:
2017-07-12
富田 英 (昭和大学横浜市北部病院循環器センター長・教授)
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  • ■疾患メモ

    胎生期に大動脈と肺動脈をつないでいる動脈管が出生後も閉鎖せず,大動脈から肺動脈への左右短絡により左心系への容量負荷をきたす疾患である。

    出生2500~5000人に1人,先天性心疾患全体の5~10%に認められる。

    妊娠初期の風疹ウイルス感染では高率に動脈管開存を合併する(先天性風疹症候群)。重症度は動脈管開存の太さに依存し,太い動脈管開存では肺高血圧を合併し,乳児期早期から心不全を生じる。

    治療後の経過は一般に良好で,乳児期後半以後はカテーテル治療を行うことが多い。

    ■代表的症状・検査所見

    【症状】

    典型例では,Ⅱ音にピークを有する漸増・漸減性の連続性雑音を聴取する。小さな動脈管開存や肺高血圧合併例では,収縮期雑音のみであることや心雑音を聴取しないこともある。

    脈圧は拡大し,四肢に反跳脈(bounding pulse)を触れる。中等度から大量の左右短絡を有する動脈管開存では,易疲労感や息切れなどの心不全症状を認めることがある。

    乳児では,多呼吸,頻脈,多汗,哺乳不良,体重増加不良などがみられる。

    【検査所見】

    胸部X線では,左2,3,4弓突出を伴う心拡大を認め,肺血管陰影は増強する。心電図では,左房負荷と左室肥大所見を認める。

    肺高血圧合併例では右室肥大所見を伴う。心エコー検査では,下行大動脈から肺動脈に向かう連続性短絡血流を検出する。断層像で動脈管開存の形態を観察することもできる。

    成人では,音響窓の限界から心エコーでは十分な形態診断ができないことがあるが,この場合にはMRIやCTが有用である。

    心臓カテーテルでは,肺動脈内で酸素飽和度のステップアップを認め,大動脈造影(側面,右前斜位)で動脈管開存を描出できる。

    動脈管開存の形態は,Krichenkoらの方法により分類され,大動脈造影による動脈管開存の形態診断は,カテーテル治療の適応を決定する上できわめて重要である。

    左心系容量負荷の所見があり,典型的心雑音を聴取する動脈管開存に対するカテーテル治療はクラスⅠでの推奨とされ,心雑音を聴取するが容量負荷所見を認めない動脈管開存ではクラスⅡaでの推奨とされている。この推奨基準は外科治療についても当てはまる。

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