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ファロー四徴症

登録日:
2017-03-16
最終更新日:
2017-07-12
白石 公 (国立循環器病研究センター小児循環器部部長)
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  • ■疾患メモ

    胎生期において大動脈と肺動脈を分割する円錐動脈幹中隔が右前方に偏位した結果,右室流出路から主肺動脈が低形成となり,大動脈は心室中隔に対して騎乗する。円錐動脈幹中隔と心室中隔が整列せず,空間的なズレにより心室中隔欠損が発症する。円錐動脈幹中隔の前方偏位の程度により,肺動脈閉鎖を伴う重度な症例から,中等度の右室流出路狭窄を伴う典型的なファロー四徴症例,さらには軽度の肺動脈狭窄により左右短絡がみられる症例(ピンクファロー)まで,ファロー四徴症の病態スペクトラムは広い1)

    特殊な症例として,主要体肺側副動脈を伴う症例,肺動脈弁欠損を伴う症例などが存在する。染色体異常である22q11.2欠失症候群に合併しやすい(約20%)2)3)

    ■代表的症状・検査所見

    【症状】

    新生児期から収縮期の駆出性心雑音が聴取される。乳児期早期にチアノーゼが顕性化する。

    【検査所見】

    胸部X線では,主肺動脈陰影の陥凹と右室拡大により木靴型心を呈し,末梢の肺血管陰影は減少する。心電図で右軸偏位および右室肥大がみられる。断層心エコー検査では右室流出路狭窄,肺動脈低形成,大動脈騎乗,心室中隔欠損が認められる。

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