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バージャー病

登録日:
2017-03-16
最終更新日:
2017-06-14
林 典行 (東邦大学医療センター大橋病院循環器内科)
中村正人 (東邦大学医療センター大橋病院循環器内科教授)
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  • ■疾患メモ

    四肢の主幹動脈に閉塞性の血管炎をきたす疾患。

    20~40歳代の若年男性に多くみられ,喫煙が発症・増悪に関与するとされている。

    以前は人口10万人に4~5人の発生率であったが,1970年後半を境に罹患率は急速に減少している。

    重症の場合には下肢切断に至るが,予後は比較的良好な疾患である。

    ■代表的症状・検査所見

    【症状】

    初期症状は,足先の痺れ・冷感・皮膚色調変化で発症し,その後に運動後の下肢のだるさ(間欠性跛行)を呈することが多い。

    進行すると安静時疼痛や潰瘍・壊疽へと進展することもある。

    時に上肢も罹患することがあるが,手指や上肢の症状は下肢に比べて軽度と言われている。

    【検査所見】

    バージャー病だけに特異的に認める血液検査所見はないが,免疫グロブリン・免疫複合体が上昇していると言われている1)2)

    足趾血圧測定(ドプラ法もしくは脈波法)や皮膚組織灌流圧検査(skin perfusion pressure:SPP)にて患肢の測定値低下を認める。

    形態的には下肢エコー・MRA・造影3D-CT,血管造影検査で動脈の狭窄や閉塞部位を確認することができる。

    特徴的な所見として,下肢では必ず膝関節より末梢に病変があり,上肢では肘関節より中枢側に病変が及ぶことはない。そして,血管造影検査では病変中枢側の動脈壁は平滑で,虫喰い像・石灰化沈着などの動脈硬化性の壁不正も認めない()。

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