メージュ(Meige)症候群は,眼瞼のジストニアを主要な症状として下顎,舌,咽頭,喉頭,頸部,顔面,頸部筋,呼吸筋にも生じる限局性ジストニアである。20世紀初頭にヘンリー・メージュが顔面正中筋に不随意な収縮がみられた患者を報告し,1972年に眼瞼痙攣と口腔下顎筋のジストニアを呈した患者がメージュ症候群という病名で報告された1)。メージュ症候群を呈する年齢は30~70歳と幅広く,眼瞼痙攣は,高齢,女性,頭部外傷などがリスクファクターになる。眼瞼に手指で触れる等の感覚トリックによって,ジストニアが緩和される。
メージュ症候群の正確な原因は不明であるが,病因により原発性メージュ症候群と二次性メージュ症候群にわけられる。ドパミン作動性およびコリン作動性の活動亢進や皮質の抑制性ニューロン(GABA作動性ニューロンなど)の機能低下が推定されている。原発性メージュ症候群は,遺伝的要素や精神的ストレスが重要な病因として示唆されている。二次性メージュ症候群は,神経機能抑制作用のある制吐薬,抗精神病薬,抗うつ薬などを長期服用している患者に発症した場合や,頭部外傷,脳卒中,脳幹領域の脱髄,正常圧水頭症,パーキンソン病,ウィルソン病,多系統萎縮症などの疾患に続発する場合を言う。診断は臨床症状と神経学的所見によって行い,頭部MRIや頭部CTなどの画像検査は他の疾患の除外診断のために施行される。
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