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筋萎縮性側索硬化症（ALS）［私の治療］
筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）は上位，下位運動ニューロンが主として障害される疾患で，多くは50歳代以降に発症する。わが国では約1万人が罹患し，毎年2000～3000人の新規発症者がいる。約10％は家族性であるが，大部分は孤発性である。四肢のいずれかの部位の筋力低下で発症することが多いが，約1／4は球麻痺で発症し，また稀に呼吸筋麻痺で発症する場合もある。
▶診断のポイント
確定した診断バイオマーカーはなく，月単位あるいは進行が速い場合は週単位で筋力低下，運動機能障害が進行する。診察の際，四肢体幹に骨格筋の筋萎縮や，四肢・舌に筋線維束攣縮（fasciculation）を認め，深部腱反射の亢進が認められれば，臨床的にALSの可能性が高い。また，これらの所見を説明しうる内科的な検査異常や頸椎病変，腰椎病変などのMRI画像所見がなければさらに可能性が高い。しかし，診断確定のためには針筋電図検査を要する。
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