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(16)Ⅶ 血液疾患の皮膚病変─アミロイドーシス[特集:皮膚病変でみる内科疾患]

No.4887 (2017年12月23日発行) P.56

井上卓也 (佐賀大学医学部皮膚科学教室准教授)

登録日: 2017-12-25

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  • 全身性免疫グロブリン性(AL)アミロイドーシスは異常な形質細胞から産生されるモノクローナルな免疫グロブリン由来のアミロイドが全身に沈着し,非常に多彩な皮膚・粘膜症状を呈する

    皮膚・粘膜症状には,黄白色調の光沢のある丘疹や紫斑,巨大舌がよく知られているが,強皮症様の手指の硬化や,爪の変形,脱毛が認められることがある

    全身性ALアミロイドーシスは稀な疾患ではあるが,皮膚・粘膜症状からその疾患を想起することが早期診断に役立つ

    症 例

    50歳,女性。主訴:労作時呼吸困難(図1)


     

    【家族歴】 特記事項なし
    【既往歴】 特記事項なし
    【現病歴】 ‌40歳頃より手足爪の変形を自覚した。その後,しだいに手指・顔面の浮腫・硬化,頭部の脱毛が出現し,手指からの皮膚生検にて膠原線維の肥厚と増生を認めたため,42歳時に全身性強皮症と診断されていた。X年2月頃より労作時呼吸困難を自覚し,心不全と診断された。心臓超音波検査・心臓MRIで心アミロイドーシスを示唆する所見が得られたため,精査加療目的にて当院血液・腫瘍内科に入院した。
    【経過】 ‌血液検査にてIgAλ型M蛋白を認めたが,十二指腸生検ではアミロイドの沈着は認めなかった。骨髄穿刺にて形質細胞の増加,腹部と指からの皮膚生検組織にて汗管周囲・血管周囲へのアミロイド沈着を認めたことより,全身性免疫グロブリン性(AL)アミロイドーシスと診断された。

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