お知らせ
横紋筋肉腫［私の治療］
横紋筋肉腫は骨格筋の形質を有する悪性腫瘍であり，小児～AYA（adolescent and young adult）世代に好発する。全身のあらゆる部位から発生するが，泌尿生殖器，傍髄膜や眼窩を含む頭頸部，四肢が好発部位である。
▶診断のポイント
【症状】
無症状のこともあるが，横紋筋肉腫が発症する部位によって症状は多種多彩である。発症部位における腫瘤の触知，腫脹，疼痛によって発見されることが多い。
【検査所見】
生検による病理診断が確定診断に必須である。胎児型と胞巣型の分類，FOXO1融合遺伝子の検出が，治療方針に影響するため重要である。病変の広がりの評価にはCT検査，頭頸部などの発症部位によってはMRI検査が用いられる。骨髄転移の有無の評価のための骨髄生検，中枢神経転移の評価のための髄液細胞診も有用である。また，FDG-PETは骨病変を含む，腫瘍の広がりの評価に近年用いられる。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
横紋筋肉腫の治療を適切に実施するためには，的確な診断と病変の広がりの評価が重要である。小児やAYA世代に好発する肉腫であるユーイング肉腫や滑膜肉腫などとの鑑別は，画像検査のみでは困難であるため，初回手術，初回手術が困難あるいは整容性の観点から不適当である場合は，生検による十分な検体採取を行った上で，熟練した病理医による病理診断を得る。胞巣型横紋筋肉腫の約80％にFOXO1融合遺伝子の発現が認められる。FOXO1融合遺伝子陽性の横紋筋肉腫は，陰性の横紋筋肉腫と比べて予後不良であり，治療方針や化学療法の強度，放射線照射の照射量が異なるため，FOXO1融合遺伝子の検出は必須である。
病理組織型（胎児型と胞巣型，近年ではFOXO1の有無がリスク分類に用いられる），術前ステージ分類，術後グループ分類により，リスク分類が決定されリスクに応じた層別化治療が実施される。術前ステージ分類としては，原発部位に予後良好部位と予後不良部位が規定されている。予後良好部位は眼窩，頭頸部（傍髄膜を除く），泌尿生殖器（膀胱や前立腺を除く），肝胆道で，予後不良部位は傍髄膜，膀胱，前立腺，四肢やその他の部位である。術後グループ分類としては，化学療法前の初回手術時に組織学的に全摘除された限局性腫瘍，肉眼的には切除されたが組織学的残存のある腫瘍，生検のみあるいは肉眼的遺残あり，転移あり，の4つに大きく分類される。
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