お知らせ
ウィルムス腫瘍（腎芽腫）［私の治療］
ウィルムス腫瘍（Wilms tumor：WT）は腎臓の後腎芽細胞を母地とした造腎組織遺残から発生する腫瘍で，小児腎原発悪性腫瘍の約80％を占める。WT全体の治療成績は5年全生存率（OS）約90％まで向上している。わが国では年間80～100例発生していると考えられ，ほとんどが5歳未満発症で特に2歳前が多い。11p13にあるがん抑制遺伝子WT1の異常が約20％にみられるほか，WT2, WTXやCTNNB1などの関与も知られている1）。
▶診断のポイント
腹部膨隆・腫瘤が最も一般的な初発時の臨床症状であるが，腹痛や肉眼的血尿，高血圧などを伴う場合もある。特異的な腫瘍マーカーはない。腎血管・下大静脈への血管内腫瘍進展や遠隔転移の評価のため，腹部超音波検査，腹部造影CT，胸部CTなどの実施が必要である。
またWTの10％は多発奇形症候群に発生するとされる。表現型から過成長症候群（Beckwith-Wiedemann症候群，孤立性半側肥大，Perlman症候群，Sotos症候群およびSimpson-Golabi-Behmel症候群など）と，非過成長症候群（孤立性無光彩症，18トリソミー，WAGR症候群，Denys-Drash症候群，Bloom症候群など）に分類され，定期的な腫瘍スクリーニングが有用である。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
大規模臨床研究は，米国ウィルムス腫瘍スタディ（NWTS）とそれに続くChildren’s Oncology Group（COG）によるAREN study，欧州の国際小児がん学会（SIOP）studyが挙げられる。わが国では1996年にJapan Wilms Tumor Study（JWiTS）が発足し，NWTS-5をもとにしたJWiTS 1, 2が行われた。いずれのグループでも病理組織学的分類，病期分類をもとに治療内容が決定される。
【病理組織学的分類】
COG分類では治療前の組織に予後不良とされる退形成性（anaplasia）を有する（unfavorable histology：UH）か，またanaplasiaが限局性（focal anaplasia）かびまん性（diffuse anaplasia）かによって分類する。anaplasiaがなければfavorable histology（FH）とする。SIOP分類では術前治療群と術前非治療群にわけ，さらに3つのリスクグループに分類する。
【病期分類】
NWTSG／COGとSIOPでは病期分類も異なり，特に針生検の実施取り扱いの相違に留意する。遠隔転移例はいずれもstage Ⅳ，両側例はstage Vとし，治療はlocal stageと術前化学療法への反応性により決定する。
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