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尿細管性アシドーシス[私の治療]

No.4979 (2019年09月28日発行) P.51

堀田晶子 (東京大学医学部附属病院腎臓・内分泌内科)

登録日: 2019-09-28

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  • 腎機能低下ではなく,尿細管機能の異常により代謝性アシドーシスを生じる病態である。発生機序により主としてⅠ型(遠位型),Ⅱ型(近位型),Ⅳ型(アルドステロン作用低下型)に分類される。小児では一次性(遺伝性)尿細管性アシドーシス(renal tubular acidosis:RTA),成人では糖尿病・シェーグレン症候群等に伴う二次性RTAが目立つ。

    ▶診断のポイント

    アニオンギャップ正常の代謝性アシドーシス(高Cl性代謝性アシドーシス)が手掛かりとなる。下痢など消化管からの重炭酸喪失による代謝性アシドーシスを除外した上で,表に沿って診断を進める。乳児・小児においては一次性を念頭に置く。成人においては併存する疾患が鑑別において重要である。

    ▶私の治療方針・処方の組み立て方

    対症療法による酸血症・電解質異常(主にK異常)の治療が優先される。並行して原疾患の同定・管理・治療を行う。

    酸血症の補正には重曹を使用するが,特にⅡ型では大量投与が必要となることがある。小児では十分に補正しないと成長障害を増悪させるため注意が必要である。成人においても酸血症は長期的に骨病変を起こすため補正するべきである。

    Ⅰ型の場合十分なK補充が必要となる。なお,KCl(ケーサプライ®等)の大量投与は血漿(血清)Cl1397059140上昇と同時にHCO31397059140低下を誘発し,酸血症を増悪させるため,L-アスパラギン酸K(アスパラカリウム®等)もしくはグルコン酸K(グルコンサンK®等)を投与すべきである。尿路結石を合併した場合はクエン酸K・Na(ウラリット®等)を選択する。

    Ⅳ型の高K血症に対しては,まず食事療法としてK制限を行うが,コントロール困難な場合はK吸着剤のポリスチレンスルホン酸Ca(カリメート®,アーガメイト®ゼリー等),またはポリスチレンスルホン酸Na(ケイキサレート®等)を適宜投与する。ポリスチレンスルホン酸Caは便秘,ポリスチレンスルホン酸Naは血圧上昇,低Ca血症をそれぞれ起こすことがあり,選択のポイントとなる。また,Ⅳ型では特に糖尿病と高血圧の合併が多く,アンジオテンシン変換酵素阻害薬,アンジオテンシン受容体拮抗薬,アルドステロン拮抗薬等の投与による高K血症,重曹の投与によるNa過剰負荷から体液貯留および高血圧に注意を要する。

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