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赤あざ(ポートワイン母斑)

登録日:
2017-03-16
最終更新日:
2017-03-28
山田秀和 (近畿大学医学部奈良病院皮膚科教授)
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  • ■疾患メモ

    赤色のあざ全般を称している。脈管の増生・増大によるものであり,血管病変・リンパ管の異常による。近年,国際血管腫・血管奇形研究会(ISSVA)による内皮細胞増殖の有無で,脈管腫瘍と脈管奇形に分けている1)2)

    脈管腫瘍のうち,赤あざとなるのは血管腫で,乳幼児血管腫(苺状血管腫)と先天性血管腫,房状血管腫,などがある。

    脈管奇形では,毛細血管形成異常の単純性血管腫(ポートワイン母斑),サーモンパッチ,正中線母斑,ウンナ母斑と,静脈形成異常(海綿状血管腫),リンパ管形成異常,動静脈奇形などがある。

    ■代表的症状・検査所見

    【症状】

    単純性血管腫は平らで,生下時に体表のどこにでも認められる。顔面では三叉神経第1~3枝に沿って出る傾向にある。口唇や歯肉にも広がる。

    緑内障や分裂脊髄の場合に合併する場合があり,Sturge-Weber症候群またはKlippel Trenaunay症候群などの場合もある。

    顔面で,前額部にわたる場合は,神経・脳の器質異常が多いとされる。

    年齢とともに青年期になると盛り上がって暗赤色調になり,血管腫様,結節となる。

    【検査所見】

    〈単純性血管腫〉

    単純性血管腫は,皮膚温は周囲と同じが一般的である。

    眼瞼周囲に単純性血管腫がある場合は,緑内障の発症が多いとされる。眼周囲に血管腫がある場合,Sturge-Weber症候群では,60%程度に緑内障が発症するという。顔面に単純性血管腫と緑内障がある場合は,軟膜への浸潤やSturge-Weber症候群を考慮する。なお,単純性血管腫とSturge-Weber症候群は,体細胞遺伝子のGNAQの変異が共通とされる。

    皮疹部位周囲の軟部組織の増生や,骨の伸展がある場合がある。下肢,指などで,皮疹部位が他側より長くなることがある。

    2枝以上の領域の単純性血管腫や神経症状がある場合は,頭部MRIによるSturge-Weber症候群の鑑別が必要である。

    超音波診断による検査も有用な場合がある。

    〈乳幼児血管腫〉

    新生児初診時に扁平であることもあるが,単純血管腫と異なり,毛細血管がバラバラに見えたり,蒼白部位が見える場合がある。いずれにしろ,乳幼児血管腫では時間とともに隆起してくる。

    〈サーモンパッチ(単純母斑)〉

    新生児の眉間や上眼瞼,頸,前額部,後頭部に血管性紅色皮疹が高率にみられる。後頭部以外は自然消退する。

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