お知らせ
原発性肺胞低換気症候群
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-03-28
- 陳 和夫 （京都大学大学院医学研究科呼吸管理睡眠制御学講座教授）
■疾患メモ
□原発性肺胞低換気症候群は，primary alveolar hypoventilation，idiopathic central alveolar hypoventilationと言われている病態である。次のAとBが満たされたときに診断が下される。
A．睡眠に関連して低換気がみられる。
B．低換気は肺実質や気道障害，肺血管病変，胸郭異常，薬剤，神経疾患，筋力低下，肥満，または先天性肺胞低換気症候群（congenital central alveolar hypo-ventilation syndrome）が主要な病態ではない。
□厚生労働省の研究班からも表の診断基準が出されている1）が，基本的にはほぼ同じ診断基準となっている。また，厚生労働省の指定難病230の「肺胞低換気症候群」を構成する1病態である。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□睡眠中の低換気がひどくなるので，症状としては，不眠傾向や中途覚醒などの重度の睡眠障害，早朝覚醒時の頭痛などがある。また，日中の眠気（過眠），認知障害などが現れることがある。
□病状が進行すればⅡ型呼吸不全が進行し，右心不全の徴候（呼吸困難，全身の浮腫など），肺高血圧，多血症が出現してくる。それ以外に日中活動性低下に伴う諸症状を伴う。
【検査所見】
□睡眠中に低換気がみられる。低換気はrapid eye movements（REM）睡眠中に高度になる。
□覚醒中に低換気（PaCO2値が45Torrを超える）を示す人では夜間の低換気は一般的により高度になっている。
□睡眠中の低換気についてはPaCO2またはそれに代用する測定系の値が55mmHgを10分以上超えるか，睡眠中に覚醒臥位の値に比較して10mmHg以上上昇し，さらに50mmHg以上が10分以上存在する場合とされている。
□原因として呼吸調節系の異常が最も考えられるが，高炭酸ガス換気応答検査が可能である施設は行うほうがよい。
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