お知らせ
皮膚筋炎関連間質性肺炎に対する診断と治療の進歩
近年，皮膚筋炎において様々な自己抗体が発見され，病型や治療反応性との関連が示唆されている。アミノアシルtRNA合成酵素に対する自己抗体陽性の場合（抗ARS抗体症候群），間質性肺炎の合併率は70～95％と高頻度であり，慢性あるいは亜急性の経過をとって，治療反応性は良好である（文献1）。一方，抗Jo-1抗体陽性は筋炎症状を伴うが，抗OJ，PL-12，PL-7，KS抗体では筋炎症状が乏しいとされており，筋炎症状の乏しい皮膚筋炎（CADM）は，間質性肺炎が急速に進行する予後不良な疾患群である（文献2）。
近年，CADMの患者血清中から抗MDA-5抗体が発見された（文献3）が，血清中抗MDA-5抗体高値やフェリチン値高値が予後予測因子とされている。
CADMに合併する間質性肺炎は治療抵抗性が予想されることから，早期診断・治療の開始が望まれるが，retrospectiveな解析では治療奏効例は大量ステロイドに加え，シクロホスファミドやシクロスポリンを併用していた。さらに，免疫抑制療法無効例に対し，ポリミキシンB固定化カラムによる直接血液灌流法（PMX-DHP），リツキシマブ，γグロブリン療法が有効であったなどの報告が散見され，今後の症例の集積が待たれる。
【文献】
1） Mimori T， et al:Curr Rheumatol Rep. 2012;14(3):264-74.
2） Sontheimer RD:J Am Acad Dermatol. 2002;46(4):626-36.
3） Sato S， et al:Arthritis Rheum. 2005;52(5):1571-6.
