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特発性中枢性肺胞低換気［私の治療］
特発性中枢性肺胞低換気1）は，指定難病230の「肺胞低換気症候群」2）の一部に含まれるため，併せて解説する。わが国の指定難病である肺胞低換気症候群には，先天性中枢性肺胞低換気症候群（congenital central alveolar hypoventilation syndrome：CCHS），特発性中枢性肺胞低換気（idiopathic central alveolar hypoventilation：ICAH）と肥満低換気症候群（obesity hypoventilation syndrome：OHS）の一部が含まれる。OHSの一部とは，覚醒時の動脈血二酸化炭素分圧（PaCO2）が50mmHgを超えるOHSである。いずれの病態も睡眠中の低換気を共通病態として持っている。睡眠中の低換気とは，以下の①または②の状態を示す。
①PaCO2（代替PCO2：呼気終末二酸化炭素分圧または経皮的二酸化炭素分圧）が55mmHgを超えて10分以上持続する。
②PaCO2（代替PCO2）が覚醒時仰臥位と比較して睡眠中に10mmHg以上上昇し，50mmHgを超えて10分以上持続する。
小児の場合は「総睡眠時間の25％超において，PaCO2（代替PCO2）が50mmHgより高い場合に低換気と判定する」とされている。PaCO2の代替として主に使用されるのは，現状では経皮二酸化炭素分圧測定である。
CCHSは睡眠関連低換気があり，ほとんどの症例でPHOX2B遺伝子変異がある。ICAHも睡眠関連低換気があるが，原因となる病態（肺実質や気道疾患，肺血管病変，胸壁疾患，薬物使用，神経・筋疾患，肥満など）がなく，さらにCCHSではない場合を言う。また，OHSとはBMIが30kg／m2以上で覚醒中のPaCO2値が45mmHgを超え，低換気の主たる原因が，肺実質や気道疾患，肺血管病変，胸壁疾患，薬物使用，神経・筋疾患，肥満などではなく，さらにCCHSやICAHではない場合を言う。なお，OHSは90％以上で閉塞性睡眠時無呼吸を合併するが，現状の指定難病の肺胞低換気症候群に該当するOHSは，CPAP治療ではPaCO2値が45mmHg以下にならないものを言う。頻度的にはいずれも稀であり，国内の患者数はICAHは100人未満で，CCHSおよび指定難病のOHSは併せて3000～5000人以下ではないかと考えられている。
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