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特集：内科医が診る不明熱─ケースで学ぶ鑑別診断のすすめ方
1987年長崎大学医学部卒業。93年長崎大学大学院修了。94年米国ダナ・ファーバー癌研究所留学。2006年長崎大学医学部・歯学部附属病院第一内科講師。13年より現職。
1 不明熱とは？
・不明熱は，38.3℃以上の発熱が3週間以上持続， 3日間の入院精査あるいは3回の外来診療で原因不明と定義される。
2 3大不明熱とは？
・不明熱症例に出会った場合，3大不明熱疾患である感染症，悪性腫瘍，膠原病をまず確認する。
3 不明熱の鑑別診断のすすめ方
・3大不明熱疾患を否定できた場合，見逃されやすい疾患，広義の自己炎症症候群，そして狭義の自己炎症症候群と鑑別を行う。自己炎症症候群は，第4の不明熱と呼ばれる。
4 感染症
・感染症では，深部膿瘍 ，結核， 感染性心内膜炎に注意する。
5 悪性腫瘍
・悪性腫瘍では，血液悪性疾患（悪性リンパ腫，白血病）を念頭に精査する。特に，血管内リンパ腫は診断に苦慮することが多い。
6 膠原病
・膠原病では，血管炎を特に精査する。
7 見逃されやすい疾患
・見逃されやすい疾患は，サルコイドーシス，薬剤熱，亜急性甲状腺炎，Castleman病，菊池病などがある。
8 広義の自己炎症症候群
・広義の自己炎症症候群では，ベーチェット病，成人発症Still病，クローン病，偽痛風に注意が必要である。
9 狭義の自己炎症症候群
・狭義の自己炎症症候群では，家族性地中海熱を疑い遺伝子検索を行う。
おわりに
・自己炎症症候群を疑った場合，地域の専門医に紹介するか，日本免疫不全・自己炎症学会ホームページ上に設けられている症例相談窓口を利用する。
1 不明熱の定義
不明熱は，1）古典的不明熱（①38.3℃以上の発熱が3週間以上持続，②3日間の入院精査あるいは3回の外来診療で原因不明），2）院内不明熱，3）好中球減少性不明熱，4）HIV（human immunodeficiency virus）関連不明熱にわけられる1)。古典的不明熱以外は，易感染状態であることが多い。37℃台の微熱の患者は，不明熱の定義に当てはまらない。
