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先端巨大症[私の治療]

No.5087 (2021年10月23日発行) P.44

高橋 裕 (奈良県立医科大学糖尿病・内分泌内科学講座教授)

榑松由佳子 (奈良県立医科大学糖尿病・内分泌内科学講座)

登録日: 2021-10-24

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  • 先端巨大症は,成長ホルモン(GH)の過剰により特有の顔貌や体型および代謝異常(糖・脂質代謝異常,高血圧など),予後の悪化をきたす疾患である。先端巨大症の98%はGH産生下垂体腺腫によって引き起こされる。GH/インスリン様成長因子(IGF-1)を正常化させることが,合併症の軽減,生命予後の改善につながる。

    ▶診断のポイント

    症候として,手足の容積の増大,先端巨大症様顔貌(眉弓部の膨隆,鼻・口唇の肥大,下顎の突出など),巨大舌のいずれかを認め,GH過剰分泌の証明(75gOGTTでGHが0.4ng/mL未満まで抑制されない,血中IGF-1が年齢・性別基準値よりも高値),MRIまたはCTで下垂体腺腫の所見を認めることで診断する。

    ▶私の治療方針・処方の組み立て方

    治療の目的は,腫瘍自体の除去(あるいは退縮)および腫瘍による周辺組織への圧迫を除去することにより,GH分泌過剰による症候の是正と合併症の罹病率減少を図り,死亡率を一般人口の平均まで引き下げるとともに,腫瘍周辺正常組織の障害を軽減する。また,必要なホルモン補充療法を行う。治療法には手術療法,薬物療法,放射線療法があり,年齢,活動性,合併症の程度,腫瘍の大きさと位置,治療の持続性,費用対効果,副作用などを十分に考慮した上で,個々の症例に応じた治療を選択する。

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