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子宮より発生する間葉系悪性腫瘍の総称である。総じて発生頻度の低い希少疾患であり，治療に関するエビデンスは少ない。子宮肉腫のうち63％が平滑筋肉腫（leiomyosarcoma：LMS），21％が子宮内膜間質肉腫（uterine endometrial stromal sarcoma：ESS），その他，腺肉腫6％，未分化子宮肉腫5％との報告がある1）。子宮内膜間質肉腫はlow grade（L-ESS），high grade（H-ESS），未分化子宮肉腫（undifferentiated uterine sarcoma：UUS）に分類される。それぞれの臨床経過に特徴があり，治療方針も異なる。L-ESSを除き，診断時初期の病変であっても高率に再発をきたし，予後不良である。
▶診断のポイント
不正出血や増大する下腹部腫瘤を主訴として腹部超音波検査やMRIなどの画像検査で診断されるが，子宮筋腫との鑑別が困難な症例が多く，半数近くは術後の病理検査で診断される。