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皮膚悪性リンパ腫(菌状息肉症・セザリー症候群)

登録日:
2017-03-16
最終更新日:
2017-06-20
菅谷 誠 (国際医療福祉大学臨床医学研究センター教授,化学療法研究所附属病院皮膚科部長)
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  • ■疾患メモ

    菌状息肉症・セザリー(Sézary)症候群に代表される原発性皮膚リンパ腫は,診断時に皮膚以外の臓器に病変を認めない悪性リンパ腫である。

    一般的に数年以上かけて緩徐に進行するが,進行しない症例も存在する。

    わが国における皮膚悪性リンパ腫の1年間の新規発症例は,約350例と非常に少なく,高齢者が多い。

    ■代表的症状・検査所見

    【症状】

    皮膚に落屑性紅斑,浸潤局面,腫瘤を生じたり,紅皮症を呈したりする。進行すると表在リンパ節の腫脹や発熱などを伴う。

    【検査所見】

    血清LDH値,血清可溶性IL-2受容体値,血清TARC(thymus and activation regulated chemokine)値の上昇などを認める。末梢血白血球の増加や,末梢血中に異型リンパ球を認めることもある。

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