お知らせ
特発性後天性全身性無汗症 【発汗が障害され体温調節が困難に。2015年，指定難病に指定】
特発性後天性全身性無汗症（AIGA）は「後天的に明確な原因なく発汗量が低下し，発汗異常以外の自律神経異常および神経学的異常を伴わない疾患」と定義される。体温調節に重要な発汗が障害され，運動や暑熱環境で容易に体温が上昇する。
2013年に「特発性後天性全身性無汗症診療ガイドライン」が公表され，2015年に改訂版が出された（文献1）。また，同年7月には厚生労働省が定める指定難病に指定された。AIGAは病巣部位により，（1）発汗神経障害，（2）特発性純粋発汗機能不全症（IPSF），（3）特発性汗腺不全，に分類されるが，実際にはほとんどのAIGAは汗腺のコリン受容体に異常が示唆されるIPSFである。
IPSFは，以下の特徴を示す（文献2）。（1）青年期男性に多い，（2）全身性無汗であるが腋窩，顔面には発汗が残存し，精神性発汗（手掌・足底発汗）は保たれることが多い，（3）四肢の発汗障害は高度だが体幹は低汗で，改善時も体幹から改善する，（4）女性例は軽症で体幹に発汗が残存する，（5）発汗誘発時に体幹にコリン性蕁麻疹，疼痛発作を伴う，（6）自然寛解（夏），増悪（冬）することがある，（7）ステロイドパルス療法が著効する。
AIGAは一般的な診察では異常を認めないため，診断されず見逃されることがある。しかし，本症の存在を知っていれば，臨床的特徴から診断は容易である。
【文献】
1）「特発性後天性全身性無汗症診療ガイドライン」作成委員会:自律神経. 2015;52(4):352-9.
2） Nakazato Y， et al:Neurology. 2004;63(8):1476-80.
