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IgG4関連疾患とアレルギー

No.5028 (2020年09月05日発行) P.51

西 耕一  (石川県立中央病院呼吸器内科科長)

早稲田優子  (福井大学病態制御医学講座内科学(3))

登録日: 2020-09-04

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  • IgG4関連疾患(IgG4-related disease:IgG4RD)とアレルギーについてご教示下さい。福井大学・早稲田優子先生にご回答をお願いします。

    【質問者】

    西 耕一 石川県立中央病院呼吸器内科科長


    【回答】

    【Th2優位の免疫反応。さらなる病態解明が求められる】

    IgG4RDとは,高IgG4血症および組織へのリンパ球とIgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により全身諸臓器の腫大や結節,肥厚などを認める原因不明の疾患であり,2015年より指定難病に認定されています。

    2011年には,厚生労働省難治性疾患克服研究事業研究班から「IgG4関連疾患包括診断基準 2011」が提唱されました1)。本基準以外に各臓器病変の特異性に注目した臓器別基準として,現在までに膵臓,涙腺・唾液腺,胆管,腎臓の診断基準が作成されています。しかし,他疾患でも血清IgG4高値や組織中のIgG4陽性細胞が増加することはあります2)。特に呼吸器病変に関しては,他疾患であっても包括診断基準を満たす症例があることより,より特異的な基準として,2015年にIgG4関連呼吸器疾患(IgG4-related respiratory disease:IgG4 RRD)の診断基準が作成されました3)。国外では2019年に米国リウマチ学会と欧州リウマチ学会が合同でIgG4RDの分類基準を作成しています4)

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