お知らせ
多発性硬化症（MS）・視神経脊髄炎（NMOSD）［私の治療］
Ⅰ．多発性硬化症（MS）
空間的・時間的多発を特徴とする中枢神経系自己免疫性疾患である。欧米と比較してわが国の有病率は低いが，近年，増加している。若年成人，特に女性の比率が高い。遺伝的要因と環境的要因が関与する多因子疾患である。最も強い疾患感受性遺伝子はHLA-DRB1*15：01である。伝染性単核球症の既往，喫煙歴，ビタミンD，緯度などの環境的要因が想定されている。中枢神経の髄鞘を標的とした自己免疫応答が原因であるが，詳細な標的自己抗原分子は明らかにされていない。再発寛解期には獲得免疫系による急性炎症性脱髄，進行期には自然免疫系による神経軸索変性が主要な病態である。
約80％は空間的・時間的多発を特徴とする再発寛解型である。その他は，再発寛解の後，再発とは関係なく症状が進行する二次進行型と，当初から再発がない一次進行型である。
▶診断のポイント
多発性硬化症（multiple sclerosis：MS）に疾患特異的診断マーカーはない。中枢神経における炎症性脱髄病変の時間的多発（dissemination in time：DIT）と空間的多発（dissemination in space：DIS）を証明し，他の疾患（視神経脊髄炎，神経サルコイドーシスなど）を除外した後，診断する。具体的にはMcDonald診断基準（2010年）を一部改変した診断基準（2015年 厚生労働省エビデンス班）1）を用いて診断する。
【症状・症候】
視神経症状（視力異常，視野異常，眼球運動時痛など），大脳半球症状（筋力低下，異常感覚，うつ，疲労感，認知機能障害など），小脳症状，脳幹症状（三叉神経痛，両側内側縦束症候群など），脊髄症状（筋力低下，異常感覚，排尿障害など）を認める。
ウートフ現象（体温上昇による発作性神経症状悪化），レルミット徴候（頸部の前屈による背中への電撃痛放散）や強直性攣縮発作（刺激による手指や下肢への放散痛）を伴うことがある。
【検査所見】
①血液検査：MSに疾患特異的診断マーカーはない。各種疾患を除外するための血液検査（AQP4抗体など）を行う。治療法の選択にあたっては，進行性多巣性白質脳症（progressive multifocal leukoencephalopathy：PML）の発症リスク評価のため，抗JC（John Cunningham）ウイルス抗体の測定は有用である。
フィンゴリモド導入前には帯状疱疹の重症化を防ぐため，抗水痘・帯状疱疹ウイルス抗体を測定する。免疫抑制療法を行う際には，B型肝炎ウイルス（hepatitis B virus：HBV）再活性化のリスク評価のためにHBV感染をスクリーニングする。インターフェロンβ（IFNβ）やナタリズマブ治療に関して，その中和抗体が治療反応性（治療無効）の指標になることがある。
②脳脊髄液検査：診断に有用なオリゴクローナルIgGバンド（等電点電気泳動法）, 疾患活動性評価に有用なIgGインデックス，活動性脱髄の存在診断に有用なミエリン塩基性蛋白（myelin basic protein：MBP）などの検査所見を参考にする。治療中に有害事象PMLが疑われた場合，JCウイルス DNA検査を行う。
③画像検査：頭部・脊髄MRI検査により，病変の分布，数，質，造影の有無を判断し，MSに矛盾しない病変と，DIT・DISを証明する。大脳白質の卵円形病変（ovoid lesion），中心静脈病変（central vein），皮質側が開いたopen-ring造影病変は，MSに比較的特徴的な画像所見である。
④その他：視覚誘発電位，体性感覚誘発電位，視力検査，視野検査，眼底検査，光干渉断層計，中心フリッカー測定を行う。
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