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ネフローゼ症候群

登録日:
2017-03-16
最終更新日:
2017-03-28
張田 豊 (東京大学医学部附属病院小児科講師)
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  • ■疾患メモ

    ネフローゼ症候群(nephrotic syndrome)は,腎糸球体濾過障壁の障害により高度蛋白尿,低蛋白血症をきたし,全身性浮腫が生じる疾患である。

    原因不明の特発性ネフローゼ症候群が多く,好発年齢は3~6歳で,男女比は約2:1である。

    特発性ネフローゼ症候群の80~90%はステロイド治療によって蛋白尿が消失するステロイド感受性ネフローゼ症候群である。ステロイド感受性の場合,多くは腎組織の光学顕微鏡像にほとんど変化のない微小変化群である。

    一方でステロイド治療によって寛解しても,その30~40%の症例は1年に4回以上再発する頻回再発型ネフローゼ症候群や,ステロイドの減量中または中止後2週間以内に再発するステロイド依存性ネフローゼ症候群となる。

    また,4週間のステロイド治療で蛋白尿が陰性化しない(寛解しない)ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群が10~20%存在する。

    ■代表的症状・検査所見

    【症状】

    乏尿,浮腫,倦怠感,胸腹水,脂質異常症を呈し,肺動脈塞栓をはじめとする血栓症や腹膜炎などを合併する場合もある。

    【検査所見】

    高度蛋白尿(夜間蓄尿で40mg/時/m2以上)または早朝尿で尿蛋白クレアチニン比2.0g/gCr以上,かつ低アルブミン血症(血清アルブミン2.5g/dL以下)が診断には必須である。

    その他,脂質異常症も初発時に多くの症例で認められる。体重の変化や画像検査(胸部X線,胸腹部超音波検査)などにより浮腫の有無を評価する。

    1歳未満の発症,持続的血尿・肉眼的血尿を伴うもの,高血圧・腎機能障害を伴うもの,低補体血症,腎外症状(発疹,紫斑など)を認める場合には,微小変化型以外の可能性が高く,腎生検による組織診断を行う。

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