お知らせ
類天疱瘡
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-07-21
- 澤村大輔 （弘前大学大学院医学研究科皮膚科学講座教授）
■疾患メモ
□全身の皮膚や粘膜に水疱を生ずる自己免疫性水疱症で，高齢者に好発する。
□表皮と真皮の境界部にある基底膜構成蛋白に対する自己抗体（IgG）により，表皮下水疱を形成する。
□水疱性類天疱瘡と粘膜類天疱瘡に分類される。
□2015年7月1日，厚生労働省の指定難病に新しく登録された。難病医療費助成制度を申請する場合は診断基準を満たし，重症度分類の中等度以上が必要である。
■代表的症状・検査所見
【症状】
〈水疱性類天疱瘡〉
□水疱性類天疱瘡では，大小の緊満性の水疱や浮腫性紅斑が多発し，そう痒を伴う（図1）。
□上皮化後に色素沈着は残すが，瘢痕は残さない。
□粘膜症状は稀である。
□水疱性類天疱瘡の亜型として，妊娠中や産褥期の女性で発症する妊娠性疱疹がある。
□自己抗体が認識する自己抗原は，BP230やBP180である。
〈粘膜類天疱瘡〉
□粘膜類天疱瘡は口腔や眼結膜に繰り返し水疱を生じ，上皮化後に瘢痕を残す。
□失明に至る例もある。咽頭，喉頭，食道，尿道，腟，肛門の粘膜を侵されることもある。
□高率に内臓悪性腫瘍を合併する。
□自己抗原は，BP180やラミニン332である。
【検査所見】
□検査の基本は，皮膚生検からの病理検査と蛍光抗体法である。
□病理検査で表皮下水疱を確認し（図2），蛍光抗体直接法で表皮真皮境界部にあるIgGや補体（C3）の沈着を証明する。血清を用いた蛍光抗体間接法で，抗基底膜抗体（IgG）を検出できる。
□血清中の抗BP180抗体検査（最近，ELISA法からCLEIA法に変わる）が保険収載され，比較的簡便に診断可能であるが，BP180の一部の部位が自己抗原として使用されているので，類天疱瘡でも陰性となる場合がある。
□自己抗原の詳細な解析は免疫ブロットが必要になるが，わが国では一部の施設のみで可能である。
【診断】
□診断は，臨床症状，病理検査，免疫学的検査から総合的に判断される。
□鑑別診断として，他の自己免疫性水疱症，熱傷，虫刺症，多形滲出性紅斑，薬疹，水疱性エリテマトーデス，表皮水疱症などが挙げられる。
□厚生労働省の指定難病のサイトに，類天疱瘡の診断基準，重症度分類（BPDAI）が挙げられている。
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