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原発性肺胞低換気症候群

登録日:
2017-03-16
最終更新日:
2017-03-28
陳 和夫 (京都大学大学院医学研究科呼吸管理睡眠制御学講座教授)
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  • ■疾患メモ

    原発性肺胞低換気症候群は,primary alveolar hypoventilation,idiopathic central alveolar hypoventilationと言われている病態である。次のAとBが満たされたときに診断が下される。

    A.睡眠に関連して低換気がみられる。

    B.低換気は肺実質や気道障害,肺血管病変,胸郭異常,薬剤,神経疾患,筋力低下,肥満,または先天性肺胞低換気症候群(congenital central alveolar hypo-ventilation syndrome)が主要な病態ではない。

    厚生労働省の研究班からもの診断基準が出されている1)が,基本的にはほぼ同じ診断基準となっている。また,厚生労働省の指定難病230の「肺胞低換気症候群」を構成する1病態である。

    03_42_原発性肺胞低換気症候群

    ■代表的症状・検査所見

    【症状】

    睡眠中の低換気がひどくなるので,症状としては,不眠傾向や中途覚醒などの重度の睡眠障害,早朝覚醒時の頭痛などがある。また,日中の眠気(過眠),認知障害などが現れることがある。

    病状が進行すればⅡ型呼吸不全が進行し,右心不全の徴候(呼吸困難,全身の浮腫など),肺高血圧,多血症が出現してくる。それ以外に日中活動性低下に伴う諸症状を伴う。

    【検査所見】

    睡眠中に低換気がみられる。低換気はrapid eye movements(REM)睡眠中に高度になる。

    覚醒中に低換気(PaCO2値が45Torrを超える)を示す人では夜間の低換気は一般的により高度になっている。

    睡眠中の低換気についてはPaCO2またはそれに代用する測定系の値が55mmHgを10分以上超えるか,睡眠中に覚醒臥位の値に比較して10mmHg以上上昇し,さらに50mmHg以上が10分以上存在する場合とされている。

    原因として呼吸調節系の異常が最も考えられるが,高炭酸ガス換気応答検査が可能である施設は行うほうがよい。

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