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IgG4関連疾患の皮膚病変
IgG4関連疾患は，種々の臓器に炎症性線維化病変を形成する疾患であり，近年，注目されている。特に自己免疫性膵炎とMikulicz病はこの疾患の最も重要なものであり，また頻度も他臓器病変より高いために，プロトタイプとされる。皮膚にもIgG4関連疾患の病変はみられ，多彩であることが判明してきた。
筆者らはIgG4関連疾患の皮膚病変を7つにわけることを提唱している（文献1）。すなわち，（1）皮膚形質細胞増多症，（2）偽リンパ腫／好酸球性血管リンパ球増殖症（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia：ALHE）／木村病，（3）Mikulicz病，（4）乾癬様皮疹，（5）非特異的紅斑丘疹，（6）高γグロブリン血症性紫斑／蕁麻疹様血管炎，（7）虚血指，である。
（1）～（3）に関しては，IgG4陽性形質細胞が病変部に多数浸潤することによって形成される，直接的な腫瘤としての原発疹である。そのほかの（4）～（7）については，IgG4陽性形質細胞あるいはIgG4による炎症自体が間接的に働き病変をきたす続発疹と考えられる。
過去に皮膚形質細胞増多症や木村病と診断してきた症例の中にIgG4関連皮膚疾患が含まれていた可能性もあり，今後注意を要する。また，眼瞼腫脹を示す患者は皮膚科を訪れることもあり，その場合のIgG4の測定とMikulicz病の鑑別は重要である。加えて，アナフィラクトイド紫斑の鑑別としてIgG4関連疾患による高γグロブリン血症性紫斑は念頭に置くべきであろう。
【文献】
1） Tokura Y， et al:Br J Dermatol. 2014. [Epub ahead of print]
