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川崎病は小児にみられる血管炎であり，川崎富作博士の最初の報告から50年以上を経過した現在も原因は不明である
治療の進歩によって頻度は減ったが，冠動脈病変を後遺症として残すと，心疾患として長期の管理が必要になる
近年は，早期診断と早期治療に努める傾向が強く，主要症状が少ない例でも不全型と診断する場合が増え，診断の手引きを改訂することになった
1. 急性期の診断
診断は，川崎富作博士が提唱した特徴ある症状群として行われ，それらの症状や所見は，川崎病の「診断の手引き」としてこれまで5回の改訂を経てまとめられ，医療関係者の間に十分に普及している。診断の手引きの内容は主に6つの主要症状と，臓器別に参考条項が列挙された形式であり，2002年に現在の改訂5版（表1）1）2）が発行された際には，それまで発熱日数は5日以上と定義されていたが，早期治療によって発熱日数が5日未満でも主要症状の1つとして扱うことや，備考の1項目として，主要症状を満たさない「容疑例」が10％ほどあり，冠動脈瘤を伴うことがあることを明記した。
