お知らせ
Cogan症候群
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-03-28
- 河野 肇 （帝京大学医学部内科学講座准教授）
■疾患メモ
□Cogan症候群は炎症性角膜炎，前庭聴力障害，感音性難聴を呈する慢性炎症性疾患で，主に若年成人に発症する。
□関節炎，発熱，大動脈炎を伴うなど，血管炎症候群と関連する疾患と考えられている。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□眼症状として最も多いのは間質性角膜炎であり，発赤，疼痛，羞明，霧視を伴う。細隙灯検査において，角膜への炎症細胞浸潤を認める。その病初期においてはウイルス性，クラミジア角膜炎との鑑別が重要となる。稀ではあるが，角膜炎が進行し，失明に至る例が報告されている。眼症状としてはほかに結膜炎，虹彩炎，強膜炎，網膜血管炎をきたすことが知られている。網膜血管炎や後部強膜炎はしばしば視力障害につながるため，迅速な治療介入が必要である。
□内耳症状発作として，メニエール病様のめまい，嘔気，失調，耳鳴，聴力障害をきたす。前庭機能障害により動揺視をきたすこともある。内耳症状発作が頻発すると，著しい聴力障害に至ることがある。60例の後方視的観察によると，聴力障害は典型的には突然発症し，両側性，動揺性であるとともに進行性であり，120耳のうち73耳は聴力消失に至っている。繰り返す内耳障害により蝸牛水腫に至る例も報告されている。
□血管炎症状としては，高安動脈炎様の大動脈炎が10％程度に報告されている。その結果，大動脈瘤，大動脈弁閉鎖不全，冠動脈起始部狭窄などが認められる。中小動脈の動脈炎も認められる。
□全身症状として発熱，全身倦怠感，体重減少，リンパ節腫脹，関節痛，関節炎，筋痛，肝脾腫，肺結節性病変，心膜炎などを伴う。Cogan症候群は炎症性腸疾患に伴うことも報告されている。
【検査所見】
□耳鼻科的検索，眼科的検索とともに，全身血管炎の検索が必要である。
□Caloricテストにより，しばしば前庭機能障害があることが示される。
□聴力検査においては，典型的には低音域と高音域を主体とする感音性難聴が検出される。音声弁別障害を呈することも知られている。
□血管炎症候群の検索では，心臓超音波にて大動脈弁弁膜症を認める。また，高安動脈炎の検索目的にCT血管造影，MRIを行う。PET-CTは有用である可能性がある。
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