お知らせ
抗リン脂質抗体症候群
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-07-21
- 舟久保ゆう （埼玉医科大学リウマチ膠原病科准教授）
- 三村俊英 （埼玉医科大学リウマチ膠原病科教授）
■疾患メモ
□抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome：APS）は，動・静脈の血栓症および習慣流産などの妊娠合併症をきたし，血中に抗リン脂質抗体〔抗カルジオリピン抗体（anticardiolipin antibodies：aCL）やループスアンチコアグラント（lupus anticoaglant：LA）〕が検出される自己免疫疾患である。
□約半数のAPS患者は全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）をはじめとする自己免疫疾患に合併する二次性APSで，基礎疾患がない場合は原発性APSに分類される。
□わが国における推定患者数は原発性APS，二次性APSともに5000～1万人である。また，SLEの10～20％にAPSを合併していると推定されている。
■代表的症状・検査所見
【症状】
〈血栓症〉
□動脈血栓症では脳梗塞や一過性脳虚血発作などの脳血管障害が9割以上と多くを占めるが，心筋梗塞などの虚血性心疾患は比較的少ない。
□静脈血栓症は下肢の深部静脈，ついで表在静脈に多く，肺血栓塞栓症を合併することがある。ほかに腎静脈，肝静脈，腋窩静脈，鎖骨下静脈，網膜中心静脈，脳静脈洞などに血栓症をきたす。
〈妊娠合併症〉
□習慣流産，子宮内胎児死亡，自然流産などの不育症をきたす。
□APSにおける流産は妊娠中～後期に多い。
〈血栓症および妊娠合併症以外の臨床症状〉
□心臓弁膜の肥厚・疣贅，精神・神経症状（てんかん，舞踏病，横断性脊髄炎，片頭痛など），腎障害，溶血性貧血，網状皮斑などがある。
【検査所見】
〈抗リン脂質抗体〉
□動静脈血栓症や習慣流産をきたした若年者およびSLE患者では，抗リン脂質抗体を測定する。
□APSでは固相化酵素抗体法で検出されるaCLと抗β2-
glycoproteinⅠ（β2-GPⅠ）抗体，そしてリン脂質依存性の凝固時間延長で判定されるLAが検出される。
□APSの分類基準で中等度以上の力価のIgG型またはIgM型aCLあるいは抗β2-GPⅠ抗体，およびLAが12週間以上の間隔をあけて2回以上検出され，2つ以上の検査所見が陽性であることがAPS診断の条件となっている（表）1）。
〈血小板減少症〉
□APS患者の2～4割に血小板減少症をみることがある。
□血小板数5万～14万／μL程度の軽度血小板減少で，治療を要さないことが多い。
□APSでは血小板減少があっても血栓症をきたしうる。
1190疾患を網羅した最新版
1252専門家による 私の治療 2021-22年度版 好評発売中
PDF版（本体7,000円＋税）の詳細・ご購入は
➡コチラより
