お知らせ
再生不良性貧血
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-06-16
- 川端 浩 （京都大学大学院医学研究科血液・腫瘍内科学講師）
■疾患メモ
□骨髄の造血幹細胞が枯渇して汎血球減少をきたす疾患である。先天性と後天性があり，前者にはFanconi貧血，後者には原因不明の特発性，肝炎に随伴する肝炎関連，薬剤や放射線被曝による二次性などが含まれる。発症の機序として，免疫系による造血幹細胞の障害や，造血幹細胞自体の遺伝子異常などが想定されている。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□倦怠感，労作時の息切れ，出血傾向，発熱など。
【検査所見】
□末梢血検査でヘモグロビン10g／dL未満，好中球数1500／μL未満，血小板数10万／μL未満のうち，少なくとも2つを満たす。
□骨髄は低形成で，特に巨核球の減少が特徴的である。
□骨髄の細胞形態に明らかな異常はみられない（赤芽球系の軽度の異形成は許容される）。
□骨髄細胞の染色体検査では，多くの場合，正常核型である＋8，del（13q），del（20q），-Yは許容される。
□高感度フローサイトメトリー検査（保険適用外）では，およそ6割の患者の末梢血に発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria：PNH）型の血球が検出される。
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