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膜性増殖性糸球体腎炎

登録日:
2017-03-16
最終更新日:
2017-07-19
佐藤勇也 (新潟大学大学院医歯学総合研究科腎・膠原病内科学)
成田一衛 (新潟大学大学院医歯学総合研究科腎・膠原病内科学教授)
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  • ■疾患メモ

    膜性増殖性糸球体腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis:MPGN)は,係蹄壁の肥厚(基底膜二重化;double contour),メサンギウム増殖や基質の増加による糸球体の分葉化(lobular appearance)などを認める病理学的診断名である。

    わが国の原発性糸球体疾患(IgA腎症を除く)のうち,5.5%を占める(日本腎臓学会レジストリーJ-RBR/J-KDR)。

    特発性の本症は,小児から30歳代までの若年者の発症が多いとされるが,近年発症率は減少傾向にある。

    成人例は,多くが肝炎ウイルス感染症,自己免疫疾患などによる続発性とされる。

    ■代表的症状・検査所見

    【症状】

    半数以上の症例でネフローゼ症候群を呈し,浮腫・体重増加などがみられる。

    血尿,高血圧,進行性の腎機能低下を認める。

    特発性の本症は予後不良であり,無治療では10~15年で50~60%が末期腎不全に至る。

    C型肝炎ウイルス感染に続発する本症では,クリオグロブリン血症を認め,紫斑や関節痛,末梢神経障害を呈するなど,その原因により症状は様々である。

    【検査所見】

    尿所見では,血尿のみの症例からネフローゼレベルの蛋白尿を呈するものまで様々である。

    尿蛋白は低選択性を示す。

    多くの症例で持続性の低補体血症がみられる。

    【病型】

    〈特発性膜性増殖性糸球体腎炎〉

    特発性MPGNは,電子顕微鏡所見による高電子密度沈着物(electron dense deposits:EDD)の沈着部位の違いから3病型に分類される。

    Ⅰ型:内皮下やメサンギウムへのEDDの沈着,Ⅱ型:基底膜内の線状EDD沈着,Ⅲ型:内皮下に加え,上皮下や基底膜内にも沈着。

    Ⅱ型MPGNは補体制御蛋白の異常によると考えられ,WHO分類ではdense deposit disease(DDD)として独立した疾患とされる。

    最近は発症機序に基づいた病型分類も提唱されている1)

    〈続発性膜性増殖性糸球体腎炎〉

    原疾患として,慢性感染症(特にC型肝炎ウイルス,B型肝炎ウイルス),自己免疫疾患(全身性エリテマトーデス,関節リウマチ,シェーグレン症候群),血栓性微小血管障害(溶血性尿毒症症候群,血栓性血小板減少性紫斑病),補体欠損症,単クローン性ガンマグロブリン血症などの異常蛋白血症,悪性腫瘍(白血病,リンパ腫)などが鑑別に挙がる。

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