【話題5】新しい疾患の提唱 ANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）［特集：今、話題になっていること ─耳鼻咽喉科編］

登録日： 2017.03.10 最終更新日： 2026.02.21

岸部幹（旭川医科大学耳鼻咽喉科・頭頸部外科学内講師）原渕保明（旭川医科大学耳鼻咽喉科・頭頸部外科教授）

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耳症状から初発したANCA関連血管炎の過去における診断

抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）関連血管炎（ANCA-associated vasculitis：AAV）は，顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA），多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）に分類されている。そのいずれもが全身に多発する血管炎に伴う多彩な臨床症状を引き起こしうる。これらの中で，GPAは上気道領域に初発することが多く^1），また，耳症状から初発する症例も多い^1）。EGPAでは，アレルギー性鼻炎を素因として持つ症例もある。
近年では，myeloperoxidase ANCA（MPO-ANCA）が陽性で急激に進行する感音難聴や，顔面神経麻痺を伴った難治性中耳炎の報告も増加している。AAVの耳症状から初発した症例は既存の診断基準に適合せず，診断に難儀する場合が多かった。

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