高IgG4血症と腫大した罹患臓器への著明なIgG4陽性細胞浸潤,花筵様線維化や閉塞性静脈炎を病理組織学的特徴とする,原因不明の全身性,慢性炎症性疾患である。涙腺・唾液腺および膵臓が二大罹患臓器であり,それ以外にも下垂体,眼窩内,甲状腺,肺,乳腺,胆管,腎臓,大動脈,後腹膜腔,前立腺などにも病変を形成することがある。高ガンマグロブリン血症,低補体血症などの免疫異常を伴うこともある。
診断は,厚生労働省研究班による改訂包括診断基準(2020年)1)に従う。それにより確定診断に至らなくても,臓器別診断基準(IgG4関連涙腺・唾液腺炎,自己免疫性膵炎,IgG4関連下垂体炎,IgG4関連眼疾患,IgG4関連呼吸器疾患,IgG4関連硬化性胆管炎,IgG4関連腎臓病,IgG4関連大動脈周囲炎/動脈周囲炎および後腹膜線維症)に照合して,確定診断とすることも可能である。必ず除外診断を丁寧に行うことが重要である。
残り2,020文字あります
会員登録頂くことで利用範囲が広がります。 » 会員登録する