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腸回転異常症[私の治療]

No.5046 (2021年01月09日発行) P.36

渡辺稔彦 (東海大学医学部小児外科学教授)

登録日: 2021-01-07

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  • 腸回転異常症は,胎生期の中腸の回転と固定という過程が障害されるため,小腸を固定するトライツ靱帯から回盲部までの長い腸間膜の根部が形成されず,十二指腸・小腸全域・上行結腸から横行結腸の一部が十二指腸の基部に収束するという解剖学的異常が発生する。この時,結腸と後腹膜との間に線維性膜様物(Ladd靱帯)が形成され,これにより十二指腸は壁外性に前方から固定されることで閉塞してイレウス症状をきたす。十二指腸と結腸は腸間膜の狭い基部で固定されるために捻転を起こしやすく,捻転の程度により症状が持続的,または間欠的に出現する。捻転が高度になると絞扼性イレウスとなり,広範囲の腸管が壊死に陥り,重篤な短腸症候群の原因となりうる。腸回転異常による中腸軸捻転の90%は生後1年以内に発症し,50%以上は新生児期に発症する。特に,生後1週間以内に胆汁性嘔吐で発症する症例が多い。

    ▶診断のポイント

    【症状】

    発症年齢によって病態が異なり,新生児期は胆汁性嘔吐と血便,ショック状態を呈し,絞扼性イレウスをきたしやすい。乳幼児症例では,間欠的な腹痛と嘔吐がみられ,腸重積との鑑別を要することがある。年長児や成人では症状は腹痛や嘔吐,便秘,血便,貧血,閉塞性黄疸,十二指腸潰瘍,乳び腹水,蛋白喪失性胃腸症といった慢性症状を呈し,診断に難渋することもある。

    【身体・検査所見】

    血便,腹部膨満,ショック状態を呈するときは軸捻転による絞扼性イレウスが疑われる。

    腹部単純X線写真は,発症時期,十二指腸閉塞の有無,絞扼性イレウスの有無などにより様々である。十二指腸閉塞ではdouble bubble sign様となるが下部消化管にも少量のガスがみられることが多い。絞扼性イレウスの際は,拡張した小腸ループはgasless領域として認められることがある。

    超音波検査では,カラードプラー検査が有用で,上腸間膜動脈(SMA)を中心とした血管の回転像(whirlpool sign),SMAと上腸間膜静脈(SMV)の位置関係が逆転している所見があれば診断的価値が高い。同時に腸管の血流や腹水の有無,液体の貯留した拡張腸管を確認することができる。

    上部消化管造影では,十二指腸が水平脚でなく右側を下方に小腸へ向かいトライツ靱帯が形成されていない。小腸の捻転として,渦巻き状所見(corkscrew sign)や十二指腸の閉塞所見(beak sign)は軸捻転を示唆する。

    注腸造影では,結腸が左半側に変位し,盲腸が右上腹部に位置すれば腸回転異常と判断する。造影CTは,新生児では被ばくの問題や腎機能が未熟なため,通常施行しない。

    血液・生化学検査では,白血球数増加あるいは減少に加え,血小板減少を伴えば,絞扼性イレウスによる敗血症性ショックが疑わしい。

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