お知らせ
肝疾患患者の高アンモニア血症・肝性脳症，こむら返りにおけるカルニチン補充療法について
肝疾患患者の高アンモニア血症・肝性脳症，こむら返りにおけるカルニチン補充療法についてご教示下さい。名寄市立総合病院・鈴木康秋先生にご解説をお願いします。
【質問者】
澤田康司 旭川医科大学 消化器・血液腫瘍制御内科学分野講師
【臨床症状からの診断が重要】
カルニチンはリジンとメチオニンの2つのアミノ酸から合成されるアミノ酸様の生体内物質です。①長鎖脂肪酸を細胞内のミトコンドリア内に輸送しβ酸化へ誘導する，②細胞毒であるアシル化合物を細胞内から除去する，③エネルギー代謝に関与する補酵素（CoA）を円滑に供給する（遊離CoAプールの維持），などの作用があります。成人では1日必要量の75％が食事（肉や乳製品など）から供給され，25％が主に肝臓で生合成されます。生体内では約98％が骨格筋や心筋，約1.6％が肝臓や腎臓，約0.6％が細胞外液中に分布します。肝硬変患者では，カルニチンの生合成低下，食事からの摂取低下，エネルギー欠乏による需要の増大など様々な要因により，肝臓や骨格筋，ミトコンドリアレベルにおいて相対的カルニチン欠乏状態（二次性カルニチン欠乏症）に陥りやすくなります。
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