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❶ てんかん重積状態（SE）とは
てんかん重積状態（status epilepticus：SE）は，てんかん発作が自然に停止せず持続する，あるいは意識回復を伴わず反復する状態である1）。発作が長時間持続すると，脳内の抑制機構が破綻し，抗てんかん発作薬の効果も低下するため，発作はさらに停止しにくくなり，神経障害を生じやすくなるという悪循環に陥ってしまう。さらに，小児では抑制性神経伝達機構が発達途上にあるため，成人よりも発作が遷延しやすい。
SEの定義は，2015年に国際抗てんかん連盟（International League Against Epilepsy：ILAE）が発表したものが広く用いられている2）。SEを2つの時間軸（t1，t2）で定義しており，t1は「自然停止しにくくなり，治療開始を考慮すべき時間」，t2は「長期後遺症のリスクが高まる時間」を示す（図1）。さらに，けいれん性てんかん重積状態（convulsive status epilepticus：CSE）と，非けいれん性てんかん重積状態（nonconvulsive status epilepticus：NCSE）に大別される。CSEでは，t1は5分，t2は30分と定義される。一方，NCSEのうち，焦点意識減損発作重積状態（focal status with impairment of consciousness）では，t1は10分，t2は60分以上，欠神発作重積状態（absence status epilepticus）ではt1は10〜15分であり，t2は現時点で明確には定義されていない。
❷ てんかん重積状態の多様な背景疾患
SEの原因は，「てんかん」だけではない。むしろ，様々な背景疾患を基盤として発症する（表1）。したがって，SEは病名として扱われることもあるが，実際には多様な原因疾患によって引き起こされる「症候群」として理解することが重要である。
診療実践において，最も重要なのは急性症候性発作（acute symptomatic seizure）を鑑別・除外することである。特に小児では，急性脳炎・脳症，髄膜炎，低血糖，電解質異常，中毒など，迅速な診断と治療介入を要する病態が少なくない。発熱，意識障害，局所神経症状などを伴う場合には，単なる「熱性けいれん」や「既知のてんかん」と決めつけず，背景疾患を積極的に検索する必要がある。
一方で，脳形成異常や低酸素性虚血性脳症による後遺症などの遠隔症候性（remote symptomatic）の場合，既往歴や発達歴，神経画像所見が重要な手がかりとなる。また，ミトコンドリア病や神経変性疾患，自己免疫疾患などの進行性疾患（progressive）では，難治性てんかん重積状態（refractory status epilepticus：RSE）として発症することがあり，発達退行，多臓器症状，精神症状などを伴う場合には注意が必要である。脳腫瘍や自己免疫性脳炎では徐々に症状が進行することがある。しかしながら，経過中に急速に増悪することもあるため，徐々に症状が進行する段階での鑑別が望ましい。さらに，小児では熱性けいれん（熱性発作）やDravet症候群など，脳波臨床症候群（electroclinical syndromes）に関連したSEの頻度が高い。特に乳幼児では，発熱や感染を契機としてSEに至ることが多い。
加えて，背景疾患は年齢によって大きく異なる点も重要である（表2）。乳児では急性症候性発作の鑑別は特に重要である。特に，生後3カ月未満は熱性けいれんの好発年齢ではないため，発熱の有無にかかわらず広く原因検索を行う必要がある。幼児では熱性けいれん（熱性発作）や急性脳症，学童では既知のてんかんや自己免疫性脳炎の頻度が高くなる。成人では脳血管障害が重要な原因となるほか，中毒や低血糖症も念頭に置く必要がある。脳腫瘍は年齢にかかわらず一定の頻度でSEの原因となる疾患である。
❸ 初期対応のポイント
（1） 病院到着直後に，まず何をするか？
SEの診療は「Time matters（時間が重要だ）」である（図2）。まず「迅速に発作を止めること」が優先される。特にCSEでは，時間経過とともに発作は停止しにくくなり，神経障害のリスクも高まる。そのため，時間を意識した初期対応がきわめて重要である。しかしながら，実際の救急診療では，「発作対応」「呼吸循環管理」「原因検索」が同時並行で進行する。その結果，初療現場では混乱しやすく，「まず何を優先するか」を整理しておく必要がある。
