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スティーヴンス・ジョンソン症候群（Stevens-Johnson syndrome：SJS）や中毒性表皮壊死症（toxic epidermal necrolysis：TEN），薬剤性過敏症症候群（drug-induced hypersensitivity syndrome：DIHS）は，いずれも発熱や多臓器障害を伴う重症薬疹である。SJS／TENでは，高熱や倦怠感といった全身症状に，口唇，口腔内，眼，外陰部といった粘膜の出血性びらんや全身の紅斑・水疱・びらんを認める。生命を脅かすだけでなく，失明や呼吸器障害などの後遺症を残す可能性がある。原因は薬剤だけでなく，マイコプラズマ等の感染症のこともある。DIHSは，限られた薬剤を比較的長期に内服した後に生じる。ヒトヘルペスウイルス6（human herpesvirus 6：HHV6）などの再活性化を特徴とし，特にサイトメガロウイルス（cytomegalovirus：CMV）の再活性化・感染症により予後が左右される。また，SJS／TENとのオーバーラップや，治癒後1～3年経って自己免疫性疾患を発症する症例も報告されている。
▶診断のポイント
SJS／TENおよびDIHSはいずれも診断基準に則って診断する1）〜3）。全身倦怠感など全身状態の重症感，粘膜症状（特に眼）や水疱・びらんを有する場合にはSJS／TENを強く疑う。眼囲が白く抜けるような顔面のびまん性紅斑や浮腫，体幹四肢に紫斑が混じる場合にはDIHSをより強く疑う。