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自己免疫性膵炎は，その発症に自己免疫機序の関与が疑われる膵炎であり，IgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする1型（IgG4関連疾患の膵病変）と，好中球上皮病変を特徴とする2型に分類される。わが国の自己免疫性膵炎のほとんどは1型であり，2型は稀である。
▶診断のポイント
1型自己免疫性膵炎は中高年の男性に多く，膵癌や胆道癌との鑑別が重要となる。2型自己免疫性膵炎には男女差がなく，比較的若年者にもみられ，炎症性腸疾患を伴う例がある。
【症状】
自己免疫性膵炎に特徴的な症状はなく，無症状あるいは軽度の腹痛・背部痛を認める程度であることが多い。随伴する糖尿病やIgG4関連疾患の他臓器病変による症状（閉塞性黄疸，口渇感，倦怠感など）を呈することがある。
【検査所見】
1型自己免疫性膵炎の診断には，「自己免疫性膵炎臨床診断基準2018」が用いられる1）。腹部超音波検査・CT・MRIにおけるソーセージ様のびまん性膵腫大は，本疾患に特異性が高い所見である。一方，限局性腫大の場合には膵癌との鑑別が重要となるが，いずれの場合でも悪性疾患の除外を含め，積極的な組織採取による診断が望ましい。血清IgG4高値（135mg／dL以上）は本疾患の特徴ではあるが疾患特異的ではない。硬化性胆管炎，硬化性涙腺炎・唾液腺炎，眼病変，呼吸器病変，後腹膜線維症，動脈病変，腎病変などの膵外病変には留意が必要である。ステロイド治療への良好な反応は自己免疫性膵炎を示唆するが，膵癌合併を否定するものではなく，悪性疾患の慎重な除外後に行われるべきである。