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年1回くらいは経験するけれども，いざ出会ったときに困る症例を共有！
症例 20歳代，女性
●病歴
患者は20歳代後半の米国ハワイ出身女性。X-2年より，明らかな誘因なく歩行時の不安定感を自覚し，徐々に進行した。X-1年頃から動作緩慢が目立つようになり，近医でパーキンソン病と診断された。レボドパ・カルビドパ配合剤の投与が開始されたが，症状の改善は乏しかった。再精査目的にX年，当科を紹介受診した。
既往歴に特記すべき事項はない。家族歴に神経疾患はなく，血族婚の情報もなかった。
●主な身体所見・神経学的所見
一般身体所見：症状との関連は不明であるが，両側第4趾の中足骨短縮症を認めた（図1a）。他に特記すべき所見なし。
神経学的所見：小声で単調な発話を認め，左優位の歯車様筋強剛，安静時振戦，Myerson徴候を含め，パーキンソニズムを支持する所見を認めた。歩行は小刻み歩行であった。下顎反射および四肢腱反射は亢進しており，両側Chaddock徴候陽性を認め，錐体路障害の合併が示唆された。
診察上，感覚障害は認めず，小脳性協調運動障害を示唆する所見も認めなかった。
自律神経系においては，便秘および尿失禁を伴っていたが起立性低血圧は認めなかった。
●主な検査所見
血液検査，髄液検査：症状を説明する異常所見はみられなかったが，肝機能障害を呈していないにもかかわらず，血清オートタキシン値が4.67ng／mL（基準値0.56〜1.21）と著明高値であった。
頭部MRI（図1b）：小脳萎縮を認めた。鉄沈着は認めなかった。
脳血流SPECT（図1c）：小脳の血流低下を認めた。
ドパミントランスポーターシンチグラフィ（図1d）：右優位の基底核集積低下を認めた。
心筋MIBGシンチグラフィ：集積低下を認めなかった。