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気腫合併肺線維症(CPFE)の見つけ方[〈from総合医育成プログラム〉プライマリ・ケアで役立つクリニカルパール(22)]

登録日: 2025.11.28 最終更新日: 2025.11.28

長尾大志 (島根大学医学部地域医療教育学講座教授)

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呼吸器編① 日本プライマリ・ケア連合学会監修

本連載では,日本プライマリ・ケア連合学会/全日本病院協会が実施している「総合医育成プログラム」の中から,選りすぐりのクリニカルパールを紹介します。現場のニーズを熟知しているエキスパートが,プライマリ・ケア医にとって「まさにそこが知りたかった!」というポイントをわかりやすく解説します。

今回のクリニカルパール 気腫合併肺線維症(CPFE)では「肺が伸びて縮む」,かつ「気管支内腔が閉塞して拡張する」ため,スクリーニングが困難である。
身体診察上,捻髪音(fine crackles)やばち指,軽微な低酸素血症を認める場合には,CTにて精査が推奨される。
CPFEでは,肺癌や肺高血圧症のリスクが高いため,重喫煙者では上記のような徴候がなくても,定期的にCTによるスクリーニングが推奨される。

1 気腫合併肺線維症とは

気腫合併肺線維症(combined pulmonary fibrosis and emphysema:CPFE)はもともと,喫煙者で慢性閉塞性肺疾患(chronic obstructive pulmonary disease:COPD)があるところに,肺の線維化(線維症)が合併した(逆もありえますが,一般的にCOPDのほうが罹病期間が長いため,こちらのパターンが多いと考えられます)病態です。『COPD(慢性閉塞性肺疾患)診断と治療のためのガイドライン2018〔第5版〕』では,独立した疾患として名前が挙げられていましたが,その後,通常の合併と異なるところがないとして独立した疾患として扱われなくなり,最初に提唱された欧米では既に梯子が外されている,という経緯があります。しかし第5版で強調されていたように,おのおのの病態による呼吸困難・低酸素の増強,それによる肺高血圧症の合併や肺癌発生母地としてのリスクの累積,それになんといっても肺が伸びる病態であるCOPDと縮む病態である線維化が合併していることによる「発見の遅れ」があるため,現在においても注意を払うべき病態であることに変わりはありません。

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