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ヒルシュスプルング（Hirschsprung）病（以下，H病）は，腸管神経叢内の神経節細胞が欠如し，腸管蠕動障害（拡張不全）を生ずるため排便障害を呈する先天性疾患である。病変（神経節細胞領域）は肛門部から口側へ向かって種々の広がりを認める。胎生期の神経節細胞は口側から肛門側へ向かって遊走分布するが，その障害により発生すると考えられている。5000出生に1例程度認め，男児に多い。
▶診断のポイント
【症状】
出生前診断は困難である。出生後は，典型的には胎便排泄遅延（24時間以上）を呈し，その後も継続する便秘，腹部膨満，胆汁性嘔吐を認める。直腸ブジーを行うと便とガスが噴出する。