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外陰と腟下部1／3は尿生殖洞から，腟上部2／3と子宮・卵管はミュラー管から発生するが，これらの分化過程に異常が起こると，様々な性器の形態異常を生じる。代表的な疾患には，①腟閉鎖，②腟欠損症〔特に機能性子宮がない場合をMayer-Rokitansky-Küster-Hauser（MRKH）症候群と言う〕，③Wunderlich症候群，④obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly（OHVIRA）症候群などがある。思春期以降では，無月経，月経モリミナ，月経困難症や下腹部痛を主訴とすることが多い。生殖年齢以降では不妊症，流産や早産の原因となる可能性がある。腎尿路奇形を合併する頻度が高いことに留意する。
▶診断のポイント
【診断方法】
問診により，年齢に応じて，無月経，月経困難症や月経後の腹痛，月経後の性器出血，流早産の既往，不妊，骨盤内腫瘤や子宮内膜症，腎尿路・骨格・聴覚系の合併奇形の有無などを確認する。腟鏡診，内診（直腸診），超音波検査，骨盤MRI，子宮卵管造影，子宮鏡などで性器形態異常を評価する。また，腎尿路奇形の合併の有無について，超音波検査や腎尿路造影検査が有用である。