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小脳橋角部腫瘍のおよそ80％を聴神経腫瘍が占め，ついで髄膜腫がみられる。聴神経腫瘍は前庭神経に生じる神経鞘腫であり，主に難聴，耳鳴，めまいなどの蝸牛前庭症状を初発症状とする。発生頻度は，1年間に100万人当たり約20人で，一生涯当たりの発症率は500人に1人と考えられている。
▶診断のポイント
聴神経腫瘍における難聴は，急性感音難聴として発症する例と，発症時期が明らかでないまま進行性難聴を呈する例とがみられる。急性感音難聴の中で聴神経腫瘍の診断に至る例はおよそ3％程度と推定されている。聴力型は，急性難聴で発症した症例の中では谷型が最も多くみられ，高音漸減型が続き，非突発難聴例では高音障害型や水平型（皿型）が多い。感音難聴症例におけるスクリーニング目的のMRI撮影基準として，2つ以上の連続する周波数における10dB以上の左右差，1つの周波数における15dB以上の左右差，などが提唱されており，特に高音域に左右差を認めやすい。めまいを主訴とするのは約10％で，反復性のめまい，進行性難聴合併症例ではMRI撮影は必須である。