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肺高血圧症（pulmonary hypertension：PH）は死に至る難病である。これは今でも変わらないが，この20年で生命予後は劇的に改善している。治療選択肢が増え，診断をすれば治療ができる時代になり，PH患者が元気に生きられる期間を延長させることができる。さらなる改善のために，いかに早期に疑い，専門施設（肺高血圧症センター）に集約化するかが重要であり，現在の課題でもある。
本稿では，現在のPHの診断と治療について解説し，疑うポイントを明確にするとともに，特に目覚ましく発展している肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）と，慢性血栓塞栓性肺高血圧症（chronic thromboembolic pulmonary hypertension：CTEPH）の最新の治療について述べる。