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2024年度より指定難病制度の臨床個人調査票が改訂された，全身性野生型トランスサイレチン（wild-type ATTR：ATTRwt）アミロイドーシスと遺伝性トランスサイレチン（hereditary ATTR：ATTRv）アミロイドーシスについて，改訂の要点と両疾患の診断・治療の違いに関してご教示下さい。熊本大学・植田光晴先生にご解説をお願いします。
【質問者】
国分則人 獨協医科大学脳神経内科教授
【回答】
【シンチグラフィーによるATTR心アミロイドーシスの画像診断が活用されている】
ATTRwtアミロイドーシスは，遺伝子変異を伴わない野生型のトランスサイレチン（TTR）が加齢に伴いアミロイド沈着を引き起こす，非遺伝性の全身性アミロイドーシスです。この疾患は，高齢者における左室駆出率が保たれた心不全（heart failure with preserved ejection fraction：HFpEF），手根管症候群，腰部脊柱管狭窄症に関連する病態として注目されています。