カート
会員登録
ログイン
特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）は，特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias：IIPs）のひとつであり，IIPsの中では最も頻度が高い疾患である。IPFは慢性かつ進行性の経過をたどり，呼吸不全に至る予後不良の疾患である（5年生存率：35～50％）。IPF患者は，乾性咳嗽や労作時呼吸困難を訴え，肺機能では拘束性換気障害を呈し，画像上，蜂巣肺形成を認める。基本的には慢性の臨床経過を示すが，時に重篤な病態である急性増悪をきたす。
▶診断のポイント
乾性咳嗽，労作時呼吸困難などの症状で発症し，肺底部背側でfine cracklesを聴取する。胸部高分解能CT（high resolution CT：HRCT）上，下肺胸膜下優位の網状影や，牽引性気管支拡張，蜂巣肺を呈する。血液検査ではKL-6やSP-D（surfactant protein-D）などの間質性肺炎の血清マーカーが高値となることが多い。肺機能検査では拘束性換気障害や拡散能低下を示す。
鑑別診断としては，IIPsの中の他疾患〔非特異性間質性肺炎（NSIP）など〕，膠原病性間質性肺炎，線維性過敏性肺炎，薬剤性間質性肺炎，塵肺等が挙げられる。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
IPFは慢性に緩徐に進行する疾患であるが，時に急速に呼吸状態が悪化する急性増悪を呈する。急性増悪はIPFの死因としても最も多い。IPFの治療は慢性期と急性増悪とで異なることから，本稿では別々に解説する。