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▶私の治療方針・処方の組み立て方
正確な病型診断に基づいて，発作時の急性期治療と発作予防に関して治療方針を立てる。
【急性期治療】
発作時には血清カリウム値のチェックが必須であり，麻痺症状を観察し，血清カリウムおよび心電図をモニターしながら，カリウムの補正を行う。急速なカリウム補充は心停止を起こすため禁忌である。発作が軽度で自然軽快が見込める場合は観察のみでよい。
【発作予防】
生活指導と予防薬投与を行う。生活指導は，HypoPPの場合，誘因となりうる過剰な運動や飲酒，炭水化物の過剰摂取をなるべく避ける。HyperPPの場合は寒冷，空腹を避けること，発作が起こりそうな予兆があれば食事を摂取することを勧める。
予防薬としてアセタゾラミドは両者に対し有効である。HypoPPには抗アルドステロン薬，徐放性カリウム製剤を使用する。HyperPPにはサイアザイド系利尿薬が用いられる。症候性の場合には，原因疾患を治療し血清カリウム値を適正に保つ。
【治療上の一般的注意＆禁忌】
HyperPPの発作時やHypoPPのカリウム補正時には，高カリウム血症による心停止に注意を要する。
▶治療の実際
【発作時】
〈HypoPP〉
一手目 〈経口投与可能な場合〉アスパラカリウム散50％（L-アスパラギン酸カリウム）25〜50mEqを30分おきに投与
二手目 〈嘔吐などにより経口投与不能な場合，処方変更〉生理食塩水500mL＋塩化カリウム20mEqを250mL／時で持続点滴
〈HyperPP〉
発作が軽度の場合は経過観察。発作開始時に炭水化物食を摂取する。
重大な心電図の変化があるときはカルシウム製剤の投与を行う。
一手目 カルチコールⓇ注8.5％（グルコン酸カルシウム）10～20mLを2～5分かけて静注
【発作予防】
一手目 ダイアモックスⓇ250mg錠（アセタゾラミド）1回1錠1日2～3回（朝・夕食後または毎食後）
二手目 〈処方変更〉HypoPP：アルダクトンⓇA 50mg錠（スピロノラクトン）1回1錠1日2回（朝・夕食後），またはケーサプライⓇ600mg錠（塩化カリウム）1回1錠1日2回（朝・夕食後），HyperPP：フルイトランⓇ2mg錠（トリクロルメチアジド）1回1錠1日3回（毎食後）
▶専門家へのコンサルト
病型診断は必ずしも容易ではないので，筋チャネル病の専門家へのコンサルトが必要である。遺伝性PPは全身麻酔時の悪性高熱のリスクが高いため，術前には麻酔科医へのコンサルトが必要である。
【参考資料】
▶ 厚生労働科学研究費 難治性疾患等政策研究事業 「希少難治性筋疾患に関する調査研究」班:筋チャネル病 遺伝性周期性四肢麻痺(指定難病115) 非ジストロフィー性ミオトニー症候群(指定難病114) 診療の手引き(案). 第2版.
https://www.neurology-jp.org/guidelinem/pdf/syounin_03.pdf
久留 聡（国立病院機構鈴鹿病院脳神経内科／院長）