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【治療上の一般的注意＆禁忌】
〈注意〉
薬剤によるQT延長は，心筋活動電位の再分極を担うカリウムイオンチャネルであるhERGチャネルをブロックすることによって生じる。hERGチャネルブロック作用は，抗不整脈薬のみならず抗菌薬や向精神薬，抗アレルギー薬にもあるため，これらの薬剤を投与する際には，心電図によるQT時間の確認が必要である。
〈禁忌〉
無症状で無治療の症例に対するICD植込みは，植込みによる不利益が大きいため，禁忌とされている。
▶治療の実際
【急性期】
TdPの抑制・再発予防が基本である。
一手目 ：マグネゾールⓇ注（硫酸マグネシウム水和物・ブドウ糖）30～40mg／kgを5～10分間で静注し，さらに1～5mg ／分で持続点滴
二手目 ：〈一手目に追加〉インデラルⓇ注（プロプラノロール塩酸塩）1回2～10mg（徐々に静注）
三手目 ：〈徐脈時〉一時的ペーシング
【慢性期】
QT延長作用のある薬剤を控えるなどの生活指導に加え，β遮断薬を中心としたTdP抑制のための内服治療を要する。
一手目 ：ナディックⓇ30mg錠（ナドロール）1回1～2錠1日1回（朝食後），またはインデラルⓇ10mg錠（プロプラノロール塩酸塩）1回1～3錠1日3回（毎食後）
二手目 ：〈先天性QT延長症候群2型および3型の場合，一手目に追加〉メキシチールⓇ100mgカプセル（メキシレチン塩酸塩）1回1カプセル1日3回（毎食後）
三手目 ：〈低カリウム時，血清カリウム値≧4.0mEq／Lを目標に〉アスパラカリウム300mg錠（L-アスパラギン酸カリウム）1回1～3錠1日3回（毎食後）
▶専門家へのコンサルト
先天性QT延長症候群は遺伝性疾患のため，患者本人のみならず家族も罹患している可能性がある。家族歴を聴取するとともに，必要な場合には遺伝専門外来へ紹介する。
【文献】
1) 日本循環器学会, 他:遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン(2017年改訂版). 2018.
https://www.j-circ.or.jp/guideline/guideline-series/
大野聖子（国立循環器病研究センターメディカルゲノムセンター研究部長）