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出生後，肺血管抵抗が高い状態が持続することで，卵円孔，動脈管において右左短絡が生じる。血行動態としては胎児循環と同じ状態となり，通常の呼吸循環サポートでは改善せず，高度のチアノーゼを呈する。発生頻度（在胎34週以降，先天性心疾患は除く）は0.18％とされている。
▶診断のポイント
ほとんどは正期産からlate preterm児にみられ，重症新生児仮死，胎便吸引症候群に合併することが多い。その他，肺が未熟な超早産児や，肺低形成を呈する疾患（先天性横隔膜ヘルニアなど），GBS感染症などにも合併することがある。高度のチアノーゼのため，高濃度酸素が必要となり，心エコーにて肺高血圧の所見（高度の三尖弁逆流，卵円孔や動脈管での右左短絡など）を認めることで診断される。類似の状態を呈する疾患として，総肺静脈還流異常症等の先天性心疾患があり，治療法がまったく異なることから，最初の心エコーで特に意識して鑑別を行う。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
既に状況的に人工呼吸管理は行われているはずで，肺高血圧が判明したら，SpO2モニターは上下肢に装着し，動脈管レベルでの右左短絡を可視化する（下肢SpO2が10％以上低い）。原疾患に対する治療に加え，肺血管抵抗を下げるための対応，肺血管抵抗を上げないための対応，体血圧の維持を行う。動脈ライン，中心静脈ラインは十分鎮静した上で確保する。その他，極力刺激を避けるよう，ケアや処置は慎重に行う。
