進行性家族性肝内胆汁うっ滞症［私の治療］

登録日： 2019.06.23 最終更新日： 2025.09.20

別所一彦（大阪大学大学院医学系研究科小児科学講師）

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▶私の治療方針・処方の組み立て方対症療法が中心で，栄養療法，瘙痒感への対応が重要となる。乳児期までは中鎖脂肪酸強化ミルクにより，十二指腸への胆汁酸排泄障害による脂質吸収障害に伴うカロリー摂取障害…

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