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順天堂大脳神経内科ではこうしている
最新 パーキンソン病診療 第2版 [電子版付]
順天堂大学脳神経内科の臨床スタイルを凝縮したPD診療の集大成，待望の改訂版！
![最新 パーキンソン病診療 第2版 [電子版付]](http://www.jmedj.co.jp/cdn/shop/files/cover_ComingSoon_4a8ec67e-cd65-4ae2-927f-caa9dc6dd9a0_large.jpg?v=1771563544)
服部信孝
（順天堂大学医学部附属順天堂医院脳神経内科特任教授）
目次
1章 原因・疫学・歴史
1.1 パーキンソン病の原因
1.2 パーキンソン病の疫学
1.3 パーキンソン病の病態・治療の歴史
1.4 パーキンソン病の病理の特徴
2章 大脳基底核の生理
2.1 大脳基底核の基本的役割
2.2 パーキンソン病の病態生理学
3章 初診患者の診かた(早期・進行期・未発症)
3.1 患者と家族に対するパーキンソン病への向き合い方に関する説明
3.2 発症早期パーキンソン病(prodromal期も含む)の初診患者の診かた(治療開始の基準など)
3.3 進行期パーキンソン病患者の初診時のアプローチ(DAT外来)
4章 検査
4.1 画像検査(MRI，DAT-SPECT，MIBG心筋シンチグラフィ)の評価
4.2 生理学的検査・機能的MRI検査の評価
4.3.1 メタボロミクス
4.3.2 α-シヌクレイノパチーのRT-QuIC
4.3.3 診断バイオマーカーの今後の展望
4.4.1 遺伝性パーキンソン病について
4.4.2 遺伝性パーキンソン病の診断の重要性
4.4.3 遺伝性パーキンソン病の研究からめざす治療法開発
4.4.4 遺伝性パーキンソン病モデルの有効性（マウス）
4.4.5 遺伝性パーキンソン病モデルの有効性 (ショウジョウバエ，酵母，線虫)
4.4.6 遺伝性パーキンソン病に特化した薬剤開発
5章 鑑別診断
5.1 パーキンソニズムの鑑別方法
5.2 バイオマーカーを用いたパーキンソニズムの鑑別
5.3 症候性パーキンソニズム(脳血管性，正常圧水頭症，薬剤性など)の注意点
6章 運動症状の治療―薬物治療選択
6.1 レボドパ治療のエッセンス
6.2 ドパミンアゴニスト
6.3 MAO-B阻害薬
6.4 COMT阻害薬
6.5 非ドパミン系薬剤（抗コリン薬，ゾニサミド／アマンタジン，ドロキシドパ，イストラデフィリン）
6.6 現在，開発が進んでいる薬剤
6.7 疾患修飾療法
6.8 姿勢異常と脊椎変性疾患の治療
7章 進行期パーキンソン病・運動合併症の治療―薬物治療，脳深部刺激療法（DBS），レボドパ持続経腸療法（LCIG）
7.1 運動合併症における薬物治療のエッセンス
7.2 脳深部刺激療法（DBS）の適応評価，メリット・デメリットについて
7.3 レボドパ持続経腸療法（LCIG）の適応評価
7.4 ホスレボドパ・ホスカルビドパ持続皮下注療法(LDp／CDp)の適応評価
7.5 ES/iPS細胞由来細胞移植治療
7.6 パーキンソン病の精神症状の対症療法と精神科領域の脳深部刺激療法（DBS）の可能性
8章 非運動症状の対処
8.1 消化器症状と膀胱直腸障害
8.2 睡眠障害
8.3 感覚障害
8.4 認知機能障害と精神症状〔衝動制御障害（ICD），ドパミン調節異常症候群（DDS）も含む〕
8.5 アルツハイマー病とパーキンソン病の関係―コリンエステラーゼ阻害薬と運動療法
8.6 嚥下機能障害や流涎，体重減少など
8.7 循環器系・呼吸器系症状
9章 リハビリテーションや非薬物療法
9.1 リハビリテーションや運動の重要性
9.2 日常生活でできる体操
10章 その他
10.1 オンライン診療・テレメディスンについて
10.2 パーキンソン病診療におけるウェアラブルデバイスやIT技術の活用法
10.3 在宅医療や自宅での生活における指導ポイント(ホームアダプテーション)
10.4 AIを使った診療システム
11章 Case Conference
11.1 clinico-pathological conference（CPC）
1.1 パーキンソン病の原因
1.2 パーキンソン病の疫学
1.3 パーキンソン病の病態・治療の歴史
1.4 パーキンソン病の病理の特徴
2章 大脳基底核の生理
2.1 大脳基底核の基本的役割
2.2 パーキンソン病の病態生理学
3章 初診患者の診かた(早期・進行期・未発症)
3.1 患者と家族に対するパーキンソン病への向き合い方に関する説明
3.2 発症早期パーキンソン病(prodromal期も含む)の初診患者の診かた(治療開始の基準など)
3.3 進行期パーキンソン病患者の初診時のアプローチ(DAT外来)
4章 検査
4.1 画像検査(MRI，DAT-SPECT，MIBG心筋シンチグラフィ)の評価
4.2 生理学的検査・機能的MRI検査の評価
4.3.1 メタボロミクス
4.3.2 α-シヌクレイノパチーのRT-QuIC
4.3.3 診断バイオマーカーの今後の展望
4.4.1 遺伝性パーキンソン病について
4.4.2 遺伝性パーキンソン病の診断の重要性
4.4.3 遺伝性パーキンソン病の研究からめざす治療法開発
4.4.4 遺伝性パーキンソン病モデルの有効性（マウス）
4.4.5 遺伝性パーキンソン病モデルの有効性 (ショウジョウバエ，酵母，線虫)
4.4.6 遺伝性パーキンソン病に特化した薬剤開発
5章 鑑別診断
5.1 パーキンソニズムの鑑別方法
5.2 バイオマーカーを用いたパーキンソニズムの鑑別
5.3 症候性パーキンソニズム(脳血管性，正常圧水頭症，薬剤性など)の注意点
6章 運動症状の治療―薬物治療選択
6.1 レボドパ治療のエッセンス
6.2 ドパミンアゴニスト
6.3 MAO-B阻害薬
6.4 COMT阻害薬
6.5 非ドパミン系薬剤（抗コリン薬，ゾニサミド／アマンタジン，ドロキシドパ，イストラデフィリン）
6.6 現在，開発が進んでいる薬剤
6.7 疾患修飾療法
6.8 姿勢異常と脊椎変性疾患の治療
7章 進行期パーキンソン病・運動合併症の治療―薬物治療，脳深部刺激療法（DBS），レボドパ持続経腸療法（LCIG）
7.1 運動合併症における薬物治療のエッセンス
7.2 脳深部刺激療法（DBS）の適応評価，メリット・デメリットについて
7.3 レボドパ持続経腸療法（LCIG）の適応評価
7.4 ホスレボドパ・ホスカルビドパ持続皮下注療法(LDp／CDp)の適応評価
7.5 ES/iPS細胞由来細胞移植治療
7.6 パーキンソン病の精神症状の対症療法と精神科領域の脳深部刺激療法（DBS）の可能性
8章 非運動症状の対処
8.1 消化器症状と膀胱直腸障害
8.2 睡眠障害
8.3 感覚障害
8.4 認知機能障害と精神症状〔衝動制御障害（ICD），ドパミン調節異常症候群（DDS）も含む〕
8.5 アルツハイマー病とパーキンソン病の関係―コリンエステラーゼ阻害薬と運動療法
8.6 嚥下機能障害や流涎，体重減少など
8.7 循環器系・呼吸器系症状
9章 リハビリテーションや非薬物療法
9.1 リハビリテーションや運動の重要性
9.2 日常生活でできる体操
10章 その他
10.1 オンライン診療・テレメディスンについて
10.2 パーキンソン病診療におけるウェアラブルデバイスやIT技術の活用法
10.3 在宅医療や自宅での生活における指導ポイント(ホームアダプテーション)
10.4 AIを使った診療システム
11章 Case Conference
11.1 clinico-pathological conference（CPC）
序文
序文
パーキンソン病（Parkinson’s disease：PD）の歴史は，1817年にJames Parkinsonが「Shaking Palsy」を報告したことにはじまる。1888年にはCharcotがParkinsonの業績を称え，筋固縮を含む臨床像を加味して，本疾患を「Parkinson病」と命名した。 その後，1919年にはFrederic H. Lewyによって黒質におけるLewy小体が発見され，1960年には佐野らとEhringerらにより，東西の研究者がほぼ同時に黒質線条体におけるドパミン欠乏を明らかにした。これを契機として，治療薬Levodopaが導入され，PDの治療は大きな転換点を迎えた。
さらに，1983年には神経毒MPTPが発見され，PDの病態解明に新たな道が開かれた。1997年には，遺伝性PDの原因遺伝子としてα-シヌクレイン遺伝子が同定され，翌1998年には，我々のグループが若年性PDの原因遺伝子Parkinを発見した。これを端緒として，遺伝性PDに関する研究は飛躍的な発展を遂げた。現在では，PARK1からPARK27に至るまで，数多くの遺伝性PDの病型が同定されている。我々のグループはParkinに加え，CHCHD2およびPSAPを含む3つの原因遺伝子の単離・同定にも成功している。
こうした遺伝性PDの研究を通じて，ドパミン神経細胞死に至る分子機序の解明が進められてきた。その過程で，ミトコンドリア機能障害，リソソーム機能異常，神経炎症，酸化ストレスなど，複数の病態機序が関与することが明らかになりつつある。遺伝性PDだけを見ても，20種類を超える原因遺伝子が知られており，PDがいかに多様性に富んだ疾患であるかが理解できる。したがって，PDそのものを根治することは，現時点ではなお容易ではない。進行を遅延させ，病態そのものに介入する疾患修飾療法の開発こそ，我々が取り組むべき喫緊の課題である。
PD患者数は， 世界規模で増加の一途をたどっている。2040年までにPDが「パンデミック」と呼ぶべき規模に達する可能性を指摘する論文も発表されており，全世界の患者数は2015年の約690万人から，2040年には約2,040万人に達すると予測されている。この深刻な事態を回避するためには，遺伝子研究のみでは十分でなく，環境因子をはじめとする多様な発症・進展要因を明らかにしていく必要がある。
また，PDにおいては脳のみならず，網膜，皮膚，腸管などにもLewy小体の主要構成成分であるα-シヌクレイン（α-syn）の蓄積が認められる。こうした病変が嗅球や腸管から脳へと伝播する可能性について，「デュアルヒット仮説」や「Braak仮説」が提唱されている。α-synが全身の様々な臓器に蓄積する事実は，PDを単なる脳疾患としてとらえるのではなく，全身性疾患として理解することの重要性を強く示唆している。
PD患者では，運動症状に先行して，便秘，嗅覚低下，睡眠障害などの非運動症状が出現することが少なくない。近年，腸管と脳が自律神経系，免疫系，内分泌系，さらには腸内細菌叢を介して相互に影響しあう「腸脳連関」に強い関心が寄せられている。迷走神経切断術や虫垂切除術によってPD発症リスクが低下するとの疫学的報告は，腸管から脳へ病理が伝播する可能性を支持する知見のひとつである。
さらにPD患者では，短鎖脂肪酸を産生する腸内細菌の減少や，炎症を促進する細菌の増加が報告されている。これらの腸内環境の変化が腸管バリアの破綻をまねき，炎症反応やα-synの異常蓄積を促進し， 迷走神経を介して脳へ病理が広がる可能性も示されている。加えて近年では，臨床症状が明らかになる以前の段階で，客観的な生物学的バイオマーカーを用いてPDを早期に診断する技術の開発も進展している。
本書は，2021年に刊行した「順天堂大脳神経内科ではこうしている 最新 パーキンソン病診療」の改訂版である。PD研究の最前線に立ち，数々のブレークスルーを生み出してきた順天堂大学脳神経内科が培ってきた，実践的な手法，知識，そして疾患に対する考え方を，最新の知見をふまえてアップデートし，現時点で可能な限り体系的にまとめた。
我々は，「すべては患者さんのために」を合言葉として，日々，臨床と研究に取り組んできた。本書には，その理念のもとに築き上げてきた臨床の姿勢と実践を凝縮して盛り込むとともに，初版刊行以降の研究の進展や新たな知見を反映した。
本書がPD診療と研究に携わるすべての方々にとって有用な知識の源となり，患者さんの未来を切り拓く一助となることを，心より願っている。
2026年10月
順天堂大学医学部附属順天堂医院脳神経内科特任教授 服部信孝
パーキンソン病（Parkinson’s disease：PD）の歴史は，1817年にJames Parkinsonが「Shaking Palsy」を報告したことにはじまる。1888年にはCharcotがParkinsonの業績を称え，筋固縮を含む臨床像を加味して，本疾患を「Parkinson病」と命名した。 その後，1919年にはFrederic H. Lewyによって黒質におけるLewy小体が発見され，1960年には佐野らとEhringerらにより，東西の研究者がほぼ同時に黒質線条体におけるドパミン欠乏を明らかにした。これを契機として，治療薬Levodopaが導入され，PDの治療は大きな転換点を迎えた。
さらに，1983年には神経毒MPTPが発見され，PDの病態解明に新たな道が開かれた。1997年には，遺伝性PDの原因遺伝子としてα-シヌクレイン遺伝子が同定され，翌1998年には，我々のグループが若年性PDの原因遺伝子Parkinを発見した。これを端緒として，遺伝性PDに関する研究は飛躍的な発展を遂げた。現在では，PARK1からPARK27に至るまで，数多くの遺伝性PDの病型が同定されている。我々のグループはParkinに加え，CHCHD2およびPSAPを含む3つの原因遺伝子の単離・同定にも成功している。
こうした遺伝性PDの研究を通じて，ドパミン神経細胞死に至る分子機序の解明が進められてきた。その過程で，ミトコンドリア機能障害，リソソーム機能異常，神経炎症，酸化ストレスなど，複数の病態機序が関与することが明らかになりつつある。遺伝性PDだけを見ても，20種類を超える原因遺伝子が知られており，PDがいかに多様性に富んだ疾患であるかが理解できる。したがって，PDそのものを根治することは，現時点ではなお容易ではない。進行を遅延させ，病態そのものに介入する疾患修飾療法の開発こそ，我々が取り組むべき喫緊の課題である。
PD患者数は， 世界規模で増加の一途をたどっている。2040年までにPDが「パンデミック」と呼ぶべき規模に達する可能性を指摘する論文も発表されており，全世界の患者数は2015年の約690万人から，2040年には約2,040万人に達すると予測されている。この深刻な事態を回避するためには，遺伝子研究のみでは十分でなく，環境因子をはじめとする多様な発症・進展要因を明らかにしていく必要がある。
また，PDにおいては脳のみならず，網膜，皮膚，腸管などにもLewy小体の主要構成成分であるα-シヌクレイン（α-syn）の蓄積が認められる。こうした病変が嗅球や腸管から脳へと伝播する可能性について，「デュアルヒット仮説」や「Braak仮説」が提唱されている。α-synが全身の様々な臓器に蓄積する事実は，PDを単なる脳疾患としてとらえるのではなく，全身性疾患として理解することの重要性を強く示唆している。
PD患者では，運動症状に先行して，便秘，嗅覚低下，睡眠障害などの非運動症状が出現することが少なくない。近年，腸管と脳が自律神経系，免疫系，内分泌系，さらには腸内細菌叢を介して相互に影響しあう「腸脳連関」に強い関心が寄せられている。迷走神経切断術や虫垂切除術によってPD発症リスクが低下するとの疫学的報告は，腸管から脳へ病理が伝播する可能性を支持する知見のひとつである。
さらにPD患者では，短鎖脂肪酸を産生する腸内細菌の減少や，炎症を促進する細菌の増加が報告されている。これらの腸内環境の変化が腸管バリアの破綻をまねき，炎症反応やα-synの異常蓄積を促進し， 迷走神経を介して脳へ病理が広がる可能性も示されている。加えて近年では，臨床症状が明らかになる以前の段階で，客観的な生物学的バイオマーカーを用いてPDを早期に診断する技術の開発も進展している。
本書は，2021年に刊行した「順天堂大脳神経内科ではこうしている 最新 パーキンソン病診療」の改訂版である。PD研究の最前線に立ち，数々のブレークスルーを生み出してきた順天堂大学脳神経内科が培ってきた，実践的な手法，知識，そして疾患に対する考え方を，最新の知見をふまえてアップデートし，現時点で可能な限り体系的にまとめた。
我々は，「すべては患者さんのために」を合言葉として，日々，臨床と研究に取り組んできた。本書には，その理念のもとに築き上げてきた臨床の姿勢と実践を凝縮して盛り込むとともに，初版刊行以降の研究の進展や新たな知見を反映した。
本書がPD診療と研究に携わるすべての方々にとって有用な知識の源となり，患者さんの未来を切り拓く一助となることを，心より願っている。
2026年10月
順天堂大学医学部附属順天堂医院脳神経内科特任教授 服部信孝