お知らせ
血友病
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-03-28
- 武山雅博 （奈良県立医科大学小児科）
■疾患メモ
□血友病AあるいはBともにX連鎖劣性遺伝性であり，それぞれ血液凝固第Ⅷ因子あるいはⅨ因子が低下～欠乏するために，幼少時から様々な出血症状をきたす。ただし，家族歴が認められない孤発例も約3割認められる。
□平成27年の厚生労働省委託事業の「血液凝固異常症全国調査」1）では，血友病Aが4986例，血友病Bが1064例登録されている。男性10万人に対する血友病患者数は約9人である。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□代表的な症状は出血であるが，その出血部位は皮下，関節内および筋肉内が多い。
【検査所見】
□スクリーニング検査は，血小板数，出血時間，プロトロンビン時間（prothrombin time：PT），活性化部分トロンボプラスチン時間（activated partial thromboplastin time：APTT）を測定する。血友病ではAPTTのみが延長し，他は正常である。
□確定診断には第Ⅷ因子と第Ⅸ因子活性を測定する。第Ⅷ因子の活性低下を認めた場合はvon Willebrand因子活性を測定し，異常がなければ血友病Aと診断する。第Ⅸ因子の活性低下が認められれば血友病Bと診断する。
1190疾患を網羅した最新版
1252専門家による 私の治療 2021-22年度版 好評発売中
PDF版（本体7,000円＋税）の詳細・ご購入は
➡コチラより
